Они становятся неуправляемыми, начинают делиться, становиться многоядерными и очень агрессивными, особенно это проявляется на последних стадиях. Клетки пожирают ткани и лимфатические узлы в организме человека, тем самым уничтожают все фильтрующие органы.

Нодулярный тип лимфомы существует в разновидностях ходжскинской болезни. Эта болезнь имеет клетки Рида Штенберга, который представляет собой один из видов классической болезни лимфогранулематоза.

При начальном заболевании склерозом этого типа никаких симптомов у больных не обозначается. Вначале болезнь протекает тихо, безболезненно. Только постепенно увеличиваются лимфатические узлы.

Но то, что существует заболевание ходжкина, это уже проверено и не раз. Проверено также, что лимфома этого типа развивается, как нодулярный тип из-за вирусных инфекций.

К тому же еще до сих пор никто не знает истинных причин появления этой болезни.

Симптомы

Первым проявлением болезни склероза данной разновидности будут увеличенные лимфоузлы. Зачастую процесс начинается с шейно-надключичных зон, где расположены лимфатические узлы.

Воспаление лимфоузлов на шее

Обычно процесс начинается справа. В этом случае больной не жалуется на самочувствие, его ничего не беспокоит. Некоторые пациенты обращаются в клинику лишь обеспокенные увеличенными узлами и ничего более.

Потом патология постепенно набирает обороты и внезапно оказывается в органах. В этом случае человек страдает интоксикацией. Его начинает сильно тошнить. Если какой-то конкретный орган поражается нодулярным видом заболевания, то врачи путем исследования определяют его клиническую картину.

При нодулярной болезни лимфоузлы имеют подвижность, не спаянность с кожей. Они становятся плотноэластичными, узлы увеличиваются постепенно. В некоторых случаях они так плотно сливаются, что происходит образование крупных конгломератов.

При течении такой болезни, как склероз, нельзя употреблять алкогольные напитки, так как это может привести к очень сильным болям в лимфоузлах. Лимфоузлы расширяются при таком типе заболевания, затрагивая селезенку, печень. Может возникнуть анемия, которая со временем будет прогрессировать.

Появляются симптомы лимфомы в виде:

• обильного ночного потовыделения;
• слабости, усталости;
• одышки, кашля;
• увеличенных лимфоузлов;
• зуда, который может возникнуть в любом месте.

Диагностика нодулярного склероза

Больные, у которых протекает безболезненно лимфаденопатия или медиастинальная аденопатия, обнаруживается при обычном рентгенологическом обследовании. Для того, чтобы правильно диагностировать больного, необходимо выявить стадию лимфомы.

Больные проходят тесты на печень и почки. Начальная стадия показывает поражение одной группы лимфоузлов. На второй стадии лимфома может зацепить лимфоузлы и еще один орган.

Клетка Ходжкина в цитологическом препарате

На третьей стадии обнаруживается склероз нодулярного вида. В таком случае лимфома поражает лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы. Четвертая стадия характеризуется классическим патологическим процессом, в который вовлекаются многие группы лимфоузлов, легкие, печень, костная система. Кости вовлекаются в процесс бессимптомно.

При этом может наблюдаться только:

• возникновение ветебральных остеобластных повреждений(слоновьи позвонки);
• появление остеолитических повреждений и компрессионных переломов, и боль в связи с такой патологией.

К локальным компрессиям опухолевых масс относят:

1. желтуху, вследствие внутрипеченочной или внепеченочной обструкции желчных протоков;
2. отек ног из-за обусловленной обструкции протоков лимфы в области паха, таза;
3. одышка, хриплое дыхание, трахеобронхиальная компрессия;
4. паралич гортани из-за увеличенных узлов;
5. невралгия из-за нервного корешка;
6. легочный абцесс, вследствие чего возникнет симуляция долевой консолидации или бронхопневмонии.

Нельзя назвать легким путем выявление этой болезни. Это работа представляет собой трудоемкий и длительный процесс.

Применяются различные диагностические методы и приемы:

• вначале врачи практикуют составление анамнеза болезни. Для этого приглашают больного в клинику, беседуют с ним. Внешне осматривают пациента. Проводят пальпацию. Отправляют больного на рентгенографию, чтобы просветить легкие;
• рентгеноскопию
• проводят УЗИ для ознакомления с состоянием внутренних органов. Предлагают пройти компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию;
• отправляют сделать эндоскопию гортани и бронхов;
• берут на биопсию узел с опухолью, далее проводят исследования, связанные с гистологией и иммунологией;
• исследуют ликвор (спинномозговую жидкость), чтобы выявить раковые клетки. Для исследований ликвора делают люмбальную пункцию;
• костный мозг проверяют на биопсию. Из-за того, что может происходить развитие лейкоза, лимфогранулематоза, ретикулосаркоматоза;
• берут кровь на развернутый анализ. Самым главным анализом считается анализ на биоптат. Прижизненно забирают клетки или ткани из организма, и исследуют. Благодаря ему определяется стадия болезни и ее развитие;
• общие анализы крови оценят сколько лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина содержится в крови. Это важно, потому что если есть болезнь, картинка качественных показателей и количественных будет существенно меняться;
• биохимические анализы помогут определиться с состоянием функционирования систем организма. Здесь смотрят на работу печени, почек, метаболизма, воспалительные процессы;
• иммунологические исследования тоже относятся к анализам крови, их собирают для того, чтобы удостовериться в присутствии лимфомы. Такие виды анализов необходимы для определения стадии, соответствующей этому заболеванию.

Иммунитет напрямую связан с системами лимфы, в результате болезни происходит резкое снижение защитных сил организма. Как следствие организм просто перестает бороться.

Периферический анализ крови может обнаружить изменения ее в связи со злокачественными опухолями:

1. анемией – малокровием;
2. лейкоцитозом, с увеличенным количеством лейкоцитов;
3. повышенной СОЭ-показателями скорости, по которой оседают эритроциты;
4. может измениться кровь из-за пониженной концентрации лимфоцитов, этот процесс по-другому называется лимфопением.

Обычно больного отправляют на рентген, компьютерную томографию. После рентгена больного отправляют на биопсию. Берут фрагмент лимфатического узла и исследуют его. Биопсия может выявить клетки Рида Штернберга.

Лечение

Склероз поражает зачастую женский организм. Происходит поражение лимфатических узлов средостения, получаются фиброзные тяжи. Лимфатическая ткань становится поделенной на узлы. Медицинские исследователи так и не нашли ответа на вопрос о возникновении такой болезни ходжкина. Неизвестно, почему одни болеют, а другие нет. Но тем не менее случайностью такую болезнь не назовешь.

Существуют факторы, из-за которых может развиваться такая болезнь ходжкина.Терапия проводится согласно стадии заболевания. Если поражено большое количество лимфоузлов и болезнь распространяется по другим органам, то больному назначают химиотерапевтическое лечение.

При первоначальной индуцированной химиотерапевтической ремиссии больному могут назначить аутологическую трансплантацию костного мозга.

Если врач решает проводить лечение химиопрепаратами, то первоначально происходит сбор стволовых клеток и их заморозка. После агрессивной химиотерапии клетки опять попадают в организм, используя метод введения.

Основными методами, которые помогают справляться с такими типами болезней ходжкина, как лимфома считаются лечение с применением комбинированной химиотерапии и лучевой терапии. Если формы болезни приняли агрессивный характер, тогда лечение становится продолжительным.

Пациентам, которые страдают первый раз ходжскинским заболеванием, назначают системную химиотерапию. Лекарства действуют на все органы, потому что наличие лимфоцитов и ткани лимфы есть везде.

Хорошо действуют на лечение цитостатики вместе с Рутуксимабом. Цитостатиками называют группу лечебных препаратов для вызывания некроза злокачественным опухолям. Препарат не дает возможности клеткам делиться.

Препарат отлично работает благодаря моноклональным антителам. В целом воздействует на опухоль с минимальными побочными эффектами.

Химиотерапия помогает достигнуть хороших результатов. В итоге уничтожаются злокачественные участки пораженных органов.

Вспомогательный принцип лечения ходжскинского вида болезни имеет методы лучевой терапии, хотя эти методы себя зарекомендовали с положительной стороны. Болезнь вылечивается лучевой терапией, если она имеет первую стадию.

В некоторых случаях предлагается хирургическое лечение. У больных иссекаются опухолевые новообразования. Обычно хирургические вмешательства проводятся редко, проводиться радиация при прямых медицинских показаниях.

Применяют биологическую терапию, которая включает в себя:

• иммунную терапию;
• генную терапию;
• ангиогинезом ингибиторов, которые не дают разрастаться новым опухолевым образованиям при болезни ходжкина.

Прогноз лимфомы

Вирусы под названием Эпштейна Барра имеют половина болезней ходжкина. Прогноз этой болезни благоприятный.

Благодаря тому, что склероз этого вида хорошо лечится, 80% больных имеет пятилетнюю выживаемость. У детей этот показатель составляет 90%. Если иммунотерапия будет сочетаться со стандартной терапией, то показатель выживаемости будет подниматься ещё больше.

Полезное видео

Высокодозная химиотерапия при лимфоме ходжкина

Лимфома ходжкина симптомы

Крупноклеточная неходжкинская лимфома

Сколько живут с метастазами

Лимфома центральной нервной системы

Ремиссия после лимфомы

Т клеточная лимфома прогноз

Интересно по поводу пятилетней выживаемости… Если девочке 20, то через пять лет все. Прогноз пятилетний это благоприятный прогноз.

Вопрос, конечно, интересный… Мне 57 лет. Мне что, в лучшем случае 5 лет осталось.

Заболела в 18лет.Сейчас 42года.

Я думаю здесь просто опечатка. Я читала что после 5 лет ремиссии, человек считается полностью здоровым!

Ремисия наступила через 8 лет и все врачи называют меня уникумом, так что всё это несоответствует статье

Материалы сайта носят ознакомительный характер, консультация с врачом обязательна!

Классическая лимфома ходжкина нодулярный склероз

Лимфома Ходжкина – это опухолевое заболевание, которое, как считается, развивается из ненормальных лимфатических клеток. Заболевание получило название по имени Томаса Ходжкина. Английский врач Ходжкин открыл эту болезнь в 1832 году, задолго до того, как что-то стало известно о существовании лимфоцитов и об их функции. Все остальные типы лимфомы называют неходжкинскими лимфомами. Они берут начало или из измененных В-лимфоцитов (более распространены), или из Т-лимфоцитов (встречаются реже).

Что это за болезнь

Лимфома Ходжкина (её также называют болезнью Ходжкина, или лимфогранулематоз, рак лимфатических узлов) – злокачественное заболевание лимфатической системы [лимфатическая система‎]. Лимфомы бывают разные. Эта болезнь является злокачественной.

Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических болезней, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы (лимфоцит‎ах). Основной симптом - увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина (сокращённо: ЛХ) и неходжкинские лимфомы‎ (сокращённо: НХЛ). Лимфома Ходжкина носит имя врача и патолога Томаса Ходжкина, который впервые описал эту болезнь. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Болезнь Ходжкина возникает из-за злокачественного изменения (мутация) В-лимфоцит‎ов‎. Это группа белых кровяных телец (клеток крови), которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего лимфомы возникают в лимфоузлах (лимфатические узлы‎), но они могут поражать и другие органы – печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнку. Как правило, это случается уже на поздних стадиях болезни. Если лимфому Ходжкина не лечить, то в большинстве случаев она смертельна.

Симптомы

Большинство больных обращаются к врачу с безболезненными увеличенными шейными лимфоузлами. Однако боль в области пораженных мест может возникать после употребления алкогольных напитков, что является одним из ранних признаков заболевания, хотя механизм возникновения боли неясен. Иная манифестация болезни развивается при распространении опухоли через ретикулоэндотелиальную систему в смежные ткани. Для нее характерно раннее появление интенсивного зуда. Общими симптомами являются подъем температуры, ночные поты, самопроизвольная потеря веса (>10 % веса тела за 6 месяцев), могут присутствовать признаки поражения внутренних лимфоузлов (медиастинапьных или забрюшинных), висцеральных органов (печень) или костного мозга. Часто имеется спленомегалия, может развиваться гепатомегалия. Иногда имеется лихорадка Пеля-Эбштейна (чередование повышенной и нормальной температуры тела; появление в течение нескольких дней высокой температуры тела, затем в последующие несколько дней или недель смена на нормальную или пониженную температуру). При прогрессировании заболевания возникает кахексия.

Вовлечение костей часто происходит бессимптомно, но могут возникать вертебральные остеобластные повреждения (слоновьи позвонки) и реже боли из-за остеолитических повреждений и компрессионных переломов. Внутричерепные поражения, а также поражения желудка и кожи встречаются редко и предполагают наличие ВИЧ-ассоциированной лимфомы Ходжкина.

Локальные компрессии опухолевыми массами часто вызывают симптомы, такие как желтуха, вызванная внутрипеченочной или внепеченочной обструкцией желчного протока; отек ног, обусловленный обструкцией лимфатических протоков в паховой области или тазу; одышка и хриплое дыхание, при трахеобронхиальной компрессии; легочные абсцессы или каверны вследствие инфильтрации легочной паренхимы, которые могут симулировать долевую консолидацию или бронхопневмонию. Эпидуральная инвазия может привести к компрессии спинного мозга и вызвать параплегию. Синдром Горнера и паралич гортани могут быть вызваны компрессией увеличенными лимфоузлами симпатического шейного и возвратного гортанного нервов. Невралгии могут быть следствием компрессии корешка нерва.

Сколько живут

Сколько живут люди с лимфомой Ходжкина? Сегодня при своевременном и качественном лечении (стационарном и амбулаторном) прогноз считается условно благоприятным. В 85% всех случаев удаётся достичь ремиссии в 5 лет. Чуть реже достигается ремиссия в 10 лет и дольше. Рецидивы случаются примерно в 35% всех случаев. В целом, немало людей доживает с этим диагнозом до весьма преклонного возраста.

Диагноз

Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции, называемой биопсией пораженных лимфатических узлов или опухоли. Диагноз «лимфома» считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга (синонимы – клетка Березовского-Штернберга или Штернберга-Рид). В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно недостаточно для установки диагноза.

Биопсия лимфатического узла

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови

Рентгенография легких – обязательно в прямой и боковой проекциях

Компьютерная томография средостения для исключения невидимых при обычной рентгенографии увеличенных лимфатических узлов в средостении в первом случае и поражения легочной ткани и перикарда

Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи

Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга

Скенирование костей и при показаниях – рентгенография костей

Нодулярный склероз

Нодулярный склероз - наиболее распространенная форма лимфомы Ходжкина, преобладающая у женщин и поражающая, как правило, нижние шейные, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы. Болезнь встречается у молодых лиц и характеризуется хорошим прогнозом (особенно при стадиях I или II), а также тремя морфологическими признаками, отличающими ее от других форм лимфомы Ходжкина:

В большинстве случаев в пораженном лимфатическом узле лимфоидная ткань в виде изолированных узлов разделена то более, то менее развитыми кольцевидными фиброзными прослойками;

Помимо лимфоцитов, эта ткань может содержать в разном количестве эозинофилы и гистиоциты; «классические» клетки Рид- Штернберга встречаются редко;

В ткани лимфомы обнаруживается один из вариантов опухолевой дифференцировки клеток Рид- Штернберга - лакунарные клетки (син. клетки Ходжкина), тоже имеющие крупные размеры, одно дольчатое ядро с мелкими ядрышками и развитую бледную цитоплазму; последняя часто подвергается сморщиванию, из-за которого вокруг клетки создается оптически пустое пространство - лакуна; иммунофенотип лакунарных клеток тот же, что у клеток Рид-Штернберга: они экспрессируют CD 15, CD30, но обычно не содержат антигены В- и Т-клеток.

Причины

Точной причины развития рака лимфоузлов не выявлено. Однако ученые выделяют факторы риска, которые способствуют появлению заболевания:

Носительство вируса Эпштейн-Барр;

Генетические аномалии, наследственная предрасположенность;

Радиоактивное облучение: работа на атомных электростанциях, чрезмерное воздействие рентгеновского излучения;

Снижение иммунитета в результате лучевой терапии, химиотерапии, трансплантации органов, ВИЧ;

Вдыхание канцерогенов при работе с опасными химическими веществами;

Прием кортикостероидных препаратов.

Химиотерапия

Препарат каждого типа по-своему воздействует на пораженные лимфомой клетки. Сочетание имеющих разный тип медикаментов может увеличить эффективность лечения. Как правило, такие комбинации обозначаются аббревиатурой, составленной из первых букв наименований средств. Наиболее эффективные для лечения ХЛ комбинации:

ABVD. Доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазина;

BEACOPP. Бленоксан, этопозид, адриамицин,циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон;

Stanford V. Меклоретамин, адриамицин, цитоксан, онковин, бленоксан, этопозид, преднизолон.

Комбинация ABVD применяется как для лечения ХЛ I и II стадии (в сочетании с лучевой терапией), так и при III и IV стадиях развития болезни (в ходе более длительного периода лечения). ABVD является основной комбинацией для лечения большинства взрослых пациентов, что обусловлено его эффективностью и тем, что курс характеризуется менее высоким риском возникновения серьёзных побочных эффектов (бесплодие и лейкемия), нежели иные комбинации. Среди пациентов, заболевание которых находится на I и II стадии, количество излечившихся составляет более чем 95%.

Пациенты с ХЛ I и II стадией, как правило, проходят лишь два цикла ABVD, которые занимают несколько недель, после чего подвергаются лучевой терапии с уменьшенной дозой излучения. Если они относятся к группе повышенного риска, то перед лучевой терапией может потребоваться от четырёх до шести циклов. Общий курс лечения длится от шести до восьми месяцев.

Пациенты, подверженные ХЛ III и IV стадии, проходят 6-8 курсов химиотерапии, таких как ABVD либо BEACOPP. BEACOPP характеризуется хорошими показателями эффективности лечения, однако предполагает повышенный риск развития лейкемии и вторичного рака. BEACOPP может применяться для лечения агрессивных подтипов ХЛ.

Stanford V и иные комбинации лекарств могут применяться совместно с лучевой терапией либо без неё. Один цикл занимает меньше времени, чем ABVD, но периоды между циклами также уменьшаются.

Последствия и побочные эффекты

Некоторые побочные эффекты химиотерапии (такие, как усталость и депрессия) могут сохраняться в течение нескольких лет после лечения. Другие заболевания (такие, как болезни сердца и прочие виды рака) могут проявить себя только через несколько лет после окончания лечебного курса.

К долгосрочным и отдалённым последствиям химиотерапии относятся:

Дисфункция щитовидной железы;

Посттравматическое стрессовое расстройство;

Потеря способности к концентрации;

Классическая

Гистологически классическая лимфома Ходжкина построена из различных количеств клеток Рид-Штренберга, мононуклеарных клеток Ходжкина и их вариантов (H/RS), расположенных среди малых лимфоцитов (преимущественно Т-клеток), эозинофил, нейтрофилон, гистиоцитов, плазмоцитов, фибробластов фоновой популяции и коллагена. Для четырех подтипов классической лимфомы Ходжкина, определенных в значительной степени по фоновой популяции, характерны значительные отличия по клиническим проявлениям и таким признакам, как ассоциация с вирусом Эпштейна-Барр. иммуногистохимические же и молекулярно-геветическис характеристики H/RS клеток идентичны во подтипах лимфомы Ходжкина.

Классическая лимфома Ходжкина может встречаться в любом возрасте, в том числе в раннем детстве. Для нее характерно бимодальное возрастное распространение с ранним пиком заболеваемости между 15 и 35 годами и поздним, менее четко опредсленным, в пожилом возрасте. Повышенная заболеваемость классической лимфомой Ходжкина отмечается у больных с наличием н анамнезе инфекционного мононуклеоза и ВИЧ-инфекции.

При классической лимфоме Ходжкина типично поражаются центральные группы лимфатических узлов (шейные, медиастинальные, подмышечные, паховые и парааортальные), реже встречается поражение брыжеечных узлов. У 60 г больных с узловой склерозируюшей лимфомой Ходжкина (NSHL) встречаются опухоли средостения с поражением лимфатических узлов и вилочковой железы. Опухолевое поражение селезенки обнаруживается у 20 % больных и, как показано, является причиной дальнейшего гематогенного распространения в печень и костный мозг. Первичное поражение кольца Вальдейера (небные и глоточная миндалины) и желудочно-кишечного тракта встречается редко.

Стадия 1: поражение одной группы лимфатических узлов или лимфоидной структуры.

Стадия 2: поражение двух или более групп лимфатических узлов или лимфоидных структур но одну сторону диафрагмы.

Стадия 3: поражение групп лимфатических узлон или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы.

Стадия 4: поражение внеузловых зон, чаких как печень и костный мозг.

У детей

Основной симптом лимфомы Ходжкина у ребенка - увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).

Среди экстранодулярных локализаций следует отметить (до четверти случаев) поражение селезёнки, нередко в процесс вовлекаются плевра и лёгкие. Возможно поражение любых органов - костей, кожи, печени, костного мозга. Крайне редко наблюдают прорастание опухоли в спинной мозг, специфическую инфильтрацию почек и щитовидной железы.

В разных странах разработаны многочисленные программы лечения лимфомы Ходжкина. Их принципиальные элементы - лучевая терапия и полихимиотерапия с использованием относительно узкого спектра препаратов. Возможно применение только радиотерапии, только химиотерапии или комбинации обоих методов. Программы радио- и химиотерапии лимфогранулематоза постоянно совершенствуются: увеличивается их эффективность, уменьшается непосредственная и поздняя токсичность без развития резистентности. Тактику терапии лимфомы Ходжкина определяют стадия болезни и возраст пациента.

Болезнь Ходжкина у детей имеет различный прогнозю, он, прежде всего, зависит от того, в какой стадии начато лечение. При локальных формах лимфогранулематоза (ІА, IIА) полное выздоровление возможно у 70-80% детей, хотя полную ремиссию достигают у 90%. О выздоровлении можно говорить лишь через 10 лет после окончания успешного курса первичного лечения. Большинство рецидивов возникает в первые 3-4 года после окончания терапии.

Смешанно-клеточный вариант

Смешанно-клеточный вариант лимфомы Ходжкина составляет, по данным разных авторов, от 15 до 25 % случаев от всех классических вариантов лимфомы Ходжкина.

Поражение лимфатических узлов средостения отмечается в 40 % случаев. Гистологическая картина характеризуется диффузным ростом опухоли, представленной в основном классическими клетками Березовского - Штернберга среди реактивного фона, нередко с локализацией в паракортикальной зоне между фолликулами со светлыми атрофичными или регрессивно трансформированными зародышевыми центрами (так называемый интерфолликулярный подвариант смешанно-клеточного варианта лимфомы Ходжкина).

Капсула лимфатического узла не утолщена, могут определяться участки диффузного фиброза без формирования широких коллагеновых тяжей. Некрозы встречаются нечасто. Клеточный состав реактивного фона представлен « смешанно-клеточной » популяцией с наличием плазматических клеток, эозинофилов, макрофагов, эпителиоидных гистиоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов в основном с Т-клеточным фенотипом (CD3+, CD45R0+).

Возможно преобладание одного из перечисленных компонентов. Т-лимфоциты формируют вокруг крупных опухолевых клеток розеткоподобные структуры. Эпителиоидные гистиоциты могут формировать гранулемоподобные скопления, что описано как подвариант, богатый эпителиоидными клетками. Среди опухолевых клеток в значительном количестве могут отмечаться «мумифицированные» клетки.

Лимфома Ходжкина

Лимфома что это за болезнь? Это поражение лимфатической системы организма различными злокачественными опухолями, то есть лимфатических узлов вместе с мелкими сосудами, что их объединяют. При лимфоме опухолевые клетки начинают неограниченно делиться, а потомки – заселять лимфатические узлы (ЛУ) и/или внутренние органы и нарушать их нормальную работу.

Более 30 болезней с различными клиническими проявлениями, течением и прогнозом объединяет понятие «лимфома». Основные типы лимфом – лимфома Ходжкина и лимфома неходжкина. Они относятся к лимфопролиферативным заболеваниям, поражающим любой орган, имеющим разные гистологические и клинические симптомы и прогноз. В– и Т-клеточные лимфопролиферативные болезни (за исключением В- и Т-клеточные лейкозы) объединены в группу – «лимфомы неходжкинские».

Первичное развитие лимфопролиферативного заболевания в костном мозге называют лейкозом (например, ХЛЛ). Первичное возникновение опухоли в лимфоидной ткани вне костного мозга называют лимфомой. Если лимфома возникает из лимфоидной ткани внутреннего органа: головного мозга, печени, толстой кишки и иных, тогда к слову «лимфома» добавляют название пораженного органа, например, «лимфома желудка».

Лимфома Ходжкина, что это такое?

Впервые описал болезнь в 1832 году Томас Ходжкин, название введено в ВОЗ в 2001 году. Лимфома Ходжкина имеет второе название – лимфогранулематоз. Она поражает организмы мужчин чаще, чем женские.

Лимфома Ходжкина, что это за болезнь? До создания классификации лимфом полагали, что лимфома Ходжкина имеет два пика развития – в возрастелет и после 50 лет. При пересмотре гистологических препаратов стали использовать иммунофенотипирование. Оно указало на отсутствие второго пика или его незначительное развитие. Поэтому большую часть гистологических средств после ретроспективного анализа отнесли ко второму типу лимфомы – неходжкинской крупноклеточной.

Лимфома Ходжкина, ранее неизлечимая, после своевременного выявления и лечения современными методиками и препаратами, излечивается в 85% случаев или может наступить стойкая ремиссия.

Что такое лимфома Ходжкина? Специфические признаки болезни появляются после ранней стадии. После поражения лимфатических узлов лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина склонна распространяться и захватывать любой орган в сопровождении выраженных симптомов интоксикации. Клиническую картину лимфомы Ходжкина определяют по преимущественному поражению органа или системы.

Информативное видео

Причины развития лимфомы Ходжкина

Ходжкинская лимфома до конца еще не изучена, но учеными выявлен ряд провоцирующих факторов, что провоцируют болезнь. Причины лимфомы Ходжкина следующие:

• ослабление иммунной системы в связи с заражением ВИЧ-инфекцией, проведенной операцией по трансплантации органов, вынужденным приемом лекарств и наличием редких заболеваний, негативно влияющих на иммунитет;
• инфицирование вирусом Эпштейна-Барра, который вызывает железистую лихорадку.

По исследованиям лимфома Ходжкина, причины и симптомы болезни не относятся к инфекционному заболеванию и от больного к другому человеку не передается. К исключению относятся близнецы, поскольку у них риск заболевания выше, чем у остальных членов семьи при наличии генетического фактора.

Признаки и симптомы лимфомы Ходжкина

Ходжкина лимфома: признаки заболевания:

• на поверхности кожи у 90% пациентов (включая детей) прощупываются ЛУ: они припухают, но не болят. Они скапливаются в областях: шеи, затылка, под подмышками, над ключицами или паха, возможно, их проявление в нескольких зонах сразу;
• при наличии поражений в лимфоузлах грудной клетки, легких или плевре – проявляются одышкой и хроническим кашлем;
• при поражении лимфоузлов брюшины или других органов: селезенки или печени – проявляются болью в спине, ощущением тяжести в животе или поносом;
• при попадании лимфомных клеток в костный мозг – характерны симптомы бледностью кожи (анемией) за счет нехватки красных клеток крови;
• при поражении костей - болью в костях и суставах.

Симптомы лимфомы Ходжкина проявляются медленно, нарастают в течение месяца или полугода. У каждого пациента «свои» симптомы с разными проявлениями. У детей лимфома Ходжкина может прятаться за обычной инфекцией. Или, наоборот, рост лимфатических узлов при вирусной инфекции принимают за лимфому. Обращаться к врачу необходимо в любом случае для обследования, особенно при продолжительном кашле.

При увеличении шейнонадключичных ЛУ (чаще справа) на 60-75% подозревается Лимфома Ходжкина, симптомы которой еще не нарушают самочувствия больного. ЛУ будут подвижными, плотноэластичными, не спаянными с кожей, иногда болезненными.

В случае постепенного разрастания ЛУ и сливания в крупные конгломераты, лимфома Ходжкина, симптомы проявляются болью, особенно после принятия алкоголя.

Увеличенные лимфатические узлы средостения у 15-20% больных указывает на начало болезни. Обнаружить это можно только случайно при флюорографии по другому поводу, когда на снимке можно заметить много конгломератов. В это время может появиться кашель, одышка и сдавливание верхней полой вены, что заметно по отечности и синюшности лица, реже по болям за грудиной.

Единичные случаи боли в области поясницы за счет изолированных поражений параортальных ЛУ (забрюшинных, что расположены вдоль позвоночника) указывают на начало патологии.

Симптомы лимфомы Ходжкина также проявляются острой лихорадкой, усиленным ночным потоотделение, быстрым похудением, которое случается у 5-10% пациентов на первом этапе болезни. У них увеличиваются ЛУ позднее, а ранняя лейкопения и анемия (малокровие) сопровождают заболевание. Похудание без причины – это явный симптом болезни.

Лимфома характерна многообразием лихорадки. При ежедневных кратковременных подъемах температуры появляется озноб, затем пациент излишне потеет и все заканчивается.

Иногда при лихорадке принимают Индометацин или Бутадион. Потливость бывает у всех больных. При тяжелом течении заболевания

При развернутых проявлениях лимфомы поражаются все лимфоидные органы, системы и другие органы в организме. У 25-30% поражается селезенка при наличии 1 и 2 клинической стадии, которую диагностируют до спленэктомии. Вальдейрово кольцо: миндалины и лимфоидная ткань глотки поражается при лимфоме редко.

При поражении легочной ткани:

• инфильтративно растут клетки из ЛУ средостения;
• развиваются отдельные очаги или диффузные инфитльтраты, способные распадаться и образовывать полости;
• скапливается жидкость в плевральных полостях.

Специфическое поражение плевры можно заметить на рентгенограмме. В плевральной жидкости обнаруживают онкоклетки: лимфоидные, ретикулярные, а также Березовскогоо-Штернберга. Плевра поражается при лимфогранулематозе с наличием увеличе6нных лимфатических узлов средостения или очагов в ткани легких. Из ЛУ средостения опухоль прорастает в перикард, миокард, трахею и пищевод.

Болезнь поражает костную систему у 20% больных, захватывая процессом позвонки, грудину, тазобедренные кости, ребра, кости трубчатые (редко). При вовлечении в процесс костной системы проявляются боли, что является явным признаком лимфогранулематоза.

При поражении костного мозга снижается уровень тромбоцитов и лейкоцитов в крови, начинается анемия или симптомы вообще не проявляются.

Компенсаторные возможности печени не дают обнаружить онкологию на ранних стадиях. При лимфоме Ходжкина происходит увеличение органа, повышение активности щелочной фосфатазы, снижение альбумина сыворотки.

При прорастании опухоли из пораженных ЛУ или сдавливании ЖКТ страдает вторично. При поражении желудка и тонкой кишки процесс распространяется по подслизистому слою без образования язв.

Поражается ЦНС: в спинном мозге онкоклетки скапливаются в оболочках мозга, что приводит к серьезным неврологическим расстройствам или полному параличу.

Мелкая сыпь при лимфоме Ходжкина вызывает кожный зуд у 25-30% пациентов. Зуд может быть от дерматита или в местах увеличенных лимфоузлов по всему телу. Больные мучительно переносят зуд, у них теряется сон и аппетит, наступают психические расстройства.

В анализе крови специфических изменений для лимфомы не существует. Чаще всего у больных отмечают умеренный уровень лейкоцитов. Только поздние этапы лимфомы характерны снижением лимфоцитов в крови.

Информативное видео: лимфогранулематоз

Виды лимфом Ходжкина

По внешнему виду опухолевых клеток под микроскопом выделены пять форм заболевания Ходжкина. Четыре вида объединяет «классическая лимфома Ходжкина».

В соответствии с классификацией ВОЗ (2008 г) морфологическими вариантами лимфогранулематоза считают:

1. Лимфому Ходжкина, нодулярный тип лимфоидного преобладания.
2. Классическую лимфому Ходжкина. В нее входит:

• классическая лимфома Ходжкина – лимфоидное преобладание;
• классическая лимфома Ходжкина - нодулярный склероз (узелковая форма);
• классическая лимфома Ходжкина – смешанно-клеточная;
• классическая лимфома Ходжкина – лимфоидное истощение.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Данный вид составляет 5% от всех разновидностей лимфомы Ходжкина и чаще встречается у мужчин, начиная с детского возраста, и послелет. За счет длительного течения лимфаденопатии патологию выявляют на I или II стадиях у 80% больных. Некоторых больных излечивают применением эксцизионной терапии.

Отличается от классической лимфомы поведением, гистологическим строением, характеристиками: молекулярно-генетическими и иммуногистохимическими. ВУ нодулярного типа лимфоидного преобладания мало пластических L&H клеток, много малых В-клеток имеются нодулярные признаки.

Поражаются шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы (реже). Еще реже обнаруживают лимфому в других группах ЛУ.

У большинства больных течение болезни может быть вялым, часто случаются рецидивы, но прогрессирование и летальный исход бывает редко – у 5% пациентов.

При таких случаях необходимо пересмотреть и переоценить природу рецидивов, поскольку может быть ошибочно поставлен диагноз. Вариант лимфоидного преобладания ЛХ и лимфому, богатую Т-клетками/гистиоцитами В-клеточной лимфомы, часто путают. Чтобы это выяснить, нужно изучить узелки в биоптате.

У нодулярного типа лимфоидного преобладания вокруг узелков ткани Ходжкина находится плотная фиброзная ткань.

Классическая лимфома Ходжкина

Гистологически классическую лимфому выстраивают в разном количестве клетки:

• Рида-Штренберга;
• мононуклеарные Ходжкина;
• их варианты (H/RS), расположенные среди малых лимфоцитов (преимущественно Т-клетки);
• эозинофилы, нейтрофилоны, гистиоциты, плазмоциты, фибробласты фоновой популяции и коллаген.

Четыре подтипа отличаются клиническими проявлениями и ассоциацией с вирусом Эпштейна-Барра. По иммуногистохимическим и молекулярно-генетическим характеристикам H/RS клетки идентичны. В лимфоидном преобладании мало клеток Рида-Штернберга, много В-клеток, преобладает сетчатый склероз.

Классической лимфомой Ходжкина болеют с раннего детства, пик болезнилет и в пожилом возрасте. Часто болеют люди с инфекционным мононуклеозом и ВИЧ-инфекцией. При классической лимфоме Ходжкина поражения находят в центральных группах ЛУ:

Склерозирующая узловая лимфома Ходжкина

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина обнаруживается у 60%-67% больных, чаще всего опухоли средостения, поражающие ЛУ и вилочковую железу. Селезенку поражает опухоль у 20% пациентов, далее гематогенным путем распространяется в печень и костный мозг. Реже поражается кольцо Вальдейера (в зоне небных и глоточных миндалин). Развитие нодулярного склероза происходит постепенно. А именно поражаются:

• на первой стадии – одна группа ЛУ или лимфоидной структуры;
• на второй стадии – две группы (или более) ЛУ или лимфоидных структур на одной стороне диафрагмы;
• на третьей стадии – ЛУ или лимфоидные структуры по обеим сторонам диафрагмы;
• на четвертой стадии – внеузловые зоны, как костный мозг или печень.

Классическая лимфома Ходжкина определяется по системным проявлениям: лихорадке, профузной ночной потливости и снижению веса относится к категории «В-симптомов», что дает неблагоприятный прогноз.

Смешанно-клеточная лимфома

Клинику фолликулярных лимфом определяют по цитологическим характеристикам клеток, образующих фолликулы. При вялом течении лимфаденопатию выявляют за несколько лет до установления диагноза. Больной может хорошо себя чувствовать 5 лет и дольше после диагностирования. Но может быть скоротечное проявление лимфомы, что требует срочного лечения. Сейчас известно, что фолликулярная лимфома с наличием низкой степени злокачественности способна трансформироваться. Из нее перерождается высокозлокачественная диффузная крупноклеточная лимфома.

Фолликулярная смешанно-мелкоклеточная лимфома состоит из малых клеток с расщепленным ядром и крупных клеток. В клетках Рид-Штернберга заметен смешанный инфильтрат. После ее лечения наступает продолжительная ремиссия без рецидивов. Прогнозы излечения весьма высокие.

Лимфоидное истощение

Наиболее редкой разновидностью классической лимфомы является лимфоидное истощение. Встречается у 5% людей после 50 лет,

В опухоли преобладают клетки Reed-Sternberg. Между ними заметны небольшие вкрапления лимфоцитов. При диффузном склерозе резко преобладают разрастания грубых тяжей волокон соединительной ткани, в которых выпадают аморфные белковые массы. В опухолевых клетках постоянно снижается уровень лимфоцитов.

Стадии лимфом Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина использовался анамнез, клиническое обследование, данные биопсии, а также результаты обследования, полученные визуально, различалось проявление болезни: лимфатическое (нодальное) и экстралимфатическое (экстранодальное).

Лимфатические структуры состоят из:

• лимфатических узлов;
• вальдейерова кольца;
• селезенки;
• аппендикса;
• вилочковой железы;
• пейеровых бляшек.

Символом Е обозначают экстралимфатическое (экстранодальное) проявление, при котором поражаются нелимфатические структуры и ткани.

Классификация по стадиям

1. Лимфома Ходжкина 1 стадия. Поражается одна лимфатическая зона или структура (I). Поражается одна лимфатическая зона или структура, вовлекаются прилегающие ткани (IЕ). Локализовано поражается один экстралимфатический орган (IЕ).
2. Лимфома Ходжкина 2 стадия. Локализовано поражается один экстралимфатический орган и его регионарные лимфатические узлы с поражением (или без захвата) других лимфатических зон с одной стороны диафрагмы (IIЕ). Лимфома Ходжкина 2 стадия: прогноз на выживание в течение 5 лет составляет 90-95%.Лимфома Ходжкина 3 стадия. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III). Патологический процесс сочетается с локализовано пораженным одним экстралимфатическим органом или тканью (IIIЕ), с селезенкой (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ + S). Лимфома Ходжкина 3 стадия: прогноз на выживание – 65-70% (по разным источникам).
3. Лимфома Ходжкина 4 стадия. Подвергается диссеминированному (многофокусному) поражению один или несколько экстралимфатических органа с повреждением лимфатических узлов или без него; изолированно поражается экстралимфатический орган с захватом отдаленного (нерегионарного) лимфатического узла. Лимфома Ходжкина 4 стадия: прогноз на выживание в течение 5 лет – 55-60%.

Стадии лимфом Ходжкина

Важно! Если поражается печень, костный мозг, легкое (кроме прямого распространения опухоли из ЛУ) диагностируют IV стадию при диффузном экстранодальном распространении болезни.

Если ремиссия превышает пятилетний барьер, тогда лимфому считают излеченной. Однако исследования организма следует проводить ежегодно, поскольку рецидив может произойти и послелетней ремиссии. Возможно проявление отдаленного последствия ЛХ после химиотерапии – кардиомиопатии (поражения миокарда).

Диагностика болезни

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

Диагностика подчелюстных лимфлузлов

• исследуется анамнез на наличие симптомов интоксикации;
• устанавливают «алкогольные» болевые зоны в местах поражения;
• определяется темп роста лимфатических узлов;
• тщательно пальпируют: все периферические группы ЛУ (подчелюстные и шейно-надключичные, подключичные и подмышечные, подвздошные и паховые, подколенные и бедренные, локтевые и затылочные), печени и селезенки;
• ЛОР-врач осматривает носоглотку, небные миндалины;
• проводят эксцизионную биопсию из самого раннего появившегося лимфатического узла. Его удаляют полностью с условием отсутствия механического повреждения.

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые ЛУ, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии. Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

• УЗИ периферических ЛУ: шейных, надключичных и подключичных, подмышечных, паховых и бедренных, брюшины и таза. При этом исследуют печень, селезенку, парааортальные и подвздошные ЛУ;
• КТ области шеи, органов грудной клетки, живота и таза;
• по показаниям – остеосцинтиграфия;
• рентгенография костей (при жалобах больных на боли и выявленных изменениях на сцинтиграммах);
• исследование группы крови и резус-фактора, общего анализа крови, включая на наличие уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, на лейкоцитарную формулу, СОЭ;
• исследование крови биохимическим методом на содержание креатинина, билирубина, мочевины, общего белка, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы;
• исследование количества гормонов ЩЖ, если поражены шейные лимфатические узлы и планируется облучение шеи;
• биопсия костного мозга, при этом проводят трепанобиопсию крыла подвздошной кости, поскольку цитологическое исследование окончательно не подтверждает диагноз;
• сцинтиграфия с использованием галлия.

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки. Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

• А – массивное поражение средостения с медиастинально-торакальным индексом (МТИ) ≥ 0,33. МТИ определяют при соотношении максимальной ширины средостения и грудной клетки (уровень 5-6 позвонков грудной зоны);
• В – экстранодальное поражение;
• С – СОЭ ≥ 50 мм/ч на стадии А; СОЭ≥ 30 мм/ч на стадии Б;
• D – поражение трех лимфатических зон и более.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина проводят, учитывая стадии и факторы риска болезни. Современную терапию соотносят с точно верификацией подварианта опухоли. Если диагностику упрощают и формируют «групповой» диагноз (например, «лимфома с высокой степенью злокачественности»), тогда ухудшается возможность для оказания лечебной помощи больному.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина и облучение входит в программы в зависимости от нозологического диагноза и стадийности болезни. Цитостатическими агентами становятся по программе СНОР:

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина проводится интенсивно при отсутствии лейкемизации. При этом проводится последующая трансплантация аутологичного костного мозга, который заранее заготавливается больным до интенсивного лечения.

Полная ремиссия после применения современных программ происходит у 70-90% пациентов с первичной лимфомой. Безрецидивная выживаемость в 20 лет при полной ремиссии после первого этапа лечения превышает 60%.

Как самостоятельное лечение хирургический метод не применяется при диагнозе « болезнь лимфома Ходжкина». Лучевую терапию, как самостоятельный режим, используют в разовой дозе 1,5-2,0 Гр. Зоны клинически пораженных лимфоузлов облучают суммарной очаговой дозойГр, если применяется только лучевая терапия. Зоны профилактического облучения получают –Гр. В России используют методику широкопольного облучения.

При диагнозе «лимфома Ходжкина» лечение первичных больных с использованием монохимиотерапии не проводят. Исключение – ослабленные больные старческого возраста с наличием гипоплазии костного мозга после многократно проведенных курсов химии. Эффект монохимиотерапии – 15-30%, но и он обеспечивает некоторое время самочувствие удовлетворительным и сдерживает прогрессирование лимфомы Ходжкина у больных, которым нет возможности провести современные методы терапии.

Препараты химиотерапии, схемы и курсы используемые для лечения лимфомы Ходжкина

• Чаще всего лечение проводят в монорежиме Винбластином. Доза – 6 мг/кг 1 раз в неделю. Интервал удлиняют до 2-3 недель после введения 3-4 инъекций.

1. по 100 мг Натулан, суммарная доза – 6-8 г;
2. по 10 мг Хлорамбуцил (5 дней), суммарная доза –мг.

• Первичным больным лимфомой Ходжкина применяют комбинированное химиолучевое лечение по схеме ABVD. Препараты, входящие в схему вводят внутрь вены в течение 1-14 дней. А именно, вводят (с интервалом 2 недели между курсами):

1. 375 мг/м² - Дакарбазина;
2. 10 мг/м² - Блеомицина;
3. 25 мг/ м² - Доксорубицина;
4. 6 мг - Винбластина.

• С 15 дня после последнего введения лекарств начинается следующий цикл лечения. Предпочитают лечение по схеме ВЕАСОРР в режиме с эскалацией дозы:

1. день первый – внутривенно вводят 650 мг/м² Циклофосфамида и 25 мг/м² Доксорубицина;
2. день 1-3 (три) дня – вводят по 100 мг/м² Этопозида;
3. день восьмой - вводят 10 мг/м² Блеомицина и 1,4 мг/м² Винкристина;
4. внутрь принимают 1-7 дн. – по 100 мг/м² Прокарбазина и 2 недели по 40 мг/м² Преднизолона.

Перерыв до следующего курса составляет 7 дней (после приема Преднизолона) и 21 день после начала курса. Лучевую терапию проводят после химии.

Высокодозная химиотерапия при лимфоме Ходжкина (кроме пациентов со стадией IА с отсутствием факторов риска и гистологическим вариантом лимфоидного преобладания, которым применяют только одну лучевую терапию на пораженную зону – СОД 30 Гр) применяется, например, по следующим схемам:

• Доксорубицином – 25 мг/м² внутривенным вливанием (замин), Блеомицином – 10 мг/м² (за 10 мин) и Винбластином – 6 мг/ м² (замин) - в 1-й и 15 дни;
• Дакарбазином – 375 мг/м² внутривенно замин в 1-15 дни.

Перерыв – 2 недели, следующий курс начинается на 29 день от начала курса предшествующего.

• Циклофосфамидом – 650 мг/м² внутрь вены (замин) в первый день;
• Доксорубицином – 25 мг/м² внутрь вены (замин) в первый день;
• Этопозидом – 100 мг/м² внутривенно (замин) в 1-3 дни;
• Прокарбазином – 100 мг/м² внутрь в 1-7 дни;
• Преднизолоном – 40 мг/м² внутрь в 1-14 дни;
• Винкристином – 1,4 мг/ м² - поструйно внутрь вены на 8-й день (максимальная доза – 2 мг);
• Блеомицином - 10 мг/ м² внутрь вены на 8-й день.

Очередной курс начинают спустя 7 дней после применения Преднизолона или на 22-й день от начала первого курса.

• Циклофосфамидом – 1250 мг/м² внутрь вены (за 60 мин) – в 1-й день;
• Доксорубицином – 35 мг/м² в/в (замин) в 1-й день;
• Этопозидом – 200 мг/м² в/в (за 60 мин) в 1-3 дни;
• Прокарбазином - 100 мг/м² в 1-7 дни;
• Преднизолоном – 40 мг/м² внутрь на 1-14 день;
• Винкристином – 1,4 мг/м² в/в поструйно на 8-й день (не более 2 мг);
• Блеомицином – 10 мг/м² в/в (замин) на 8-й день;
• Гранулоуцитарным колониестимулирующим фактором (G–CSF) подкожно на 8-14 день.

Начинают очередной курс спустя 7 дней после завершения приема Преднизолона или на 22-й день от начала предыдущего курса.

• BCNU (Кармустином) - 300 мг/м² в 1-й день;
• Этопозидом -мг/м² в 2-5-й дни;
• Цитозаром - 200 мг/м² каждые 12 часов во 2-5-й дни;
• Мелфаланом - 140 мг/м² в 6-й день;
• Аутомиелотрансплантацией и/или возвращением клеток-предшественников кроветворения периферической крови на 8-й день.

• Циклофосфаном 1,5 г/м² в 1-4 дни;
• Этопозидоммг/м² каждые 12 часов, 6 введений в 1-3-й дни;
• BCNU (Кармустином) 300 мг/м² в 1-й день;
• Аутом иелотрансплантацией и/или возвращением клеток-предшественников кроветворения периферической крови на 5-й день.

Следующим обязате6льным компонентом лечения является лучевая терапия. Облучаются только зоны с исходным опухолевым процессом. Если стандартные режимы химиотерапии не приносят эффекта, проводят высокодозную химиотерапию и трансплантируют стволовые гемопоэтические клетки.

Для лечения больных с ограниченными стадиями используют программу лечения: 2-3 курса ABVD и облучение зон с опухолевым процессом – доза 30 Гр. Следующий курс – через 2 недели.

Информативное видео: современные подходы в лечении рецидивов и резистентных форм лимфомы Ходжкина

Народная терапия при лимфоме Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина народными средствами входит в общую терапию.

Лечение чистотелом

Чистотел при лимфоме

Чистотел заготавливают в апреле-мае во время цветения, желательно собирать растение в дали от дорог и загрязненных местностей. Корни нужно почистить ножом, мыть и мять корни не нужно. Выбрасывают только прошлогодние сухие и грязные листья. Растение нарезать кусками по 2-3 мм. на чистой доске, где не разделывалось мясо.

Стерилизованный 3-х литровый бутыль наполнить посеченным чистотелом и утрамбовать чистой скалкой. Горлышко бутля перевязать марлей и поставить настаиваться 3 дня при комнатной температуре в темном месте. Чистой деревянной палочкой прокалывать до дна содержимое банки 3-5 раз в день, как капусту при закваске.

На 4-й день с помощью соковыжималки выжать сок. Получится околомл. сока чистотела. В постерилизованных бутылках (банках) поставить сок на 2 дня в темное место. Жмых растения поместить обратно в бутыль и добавить водки или крепкого самогона –мл. Настоять – 8-9 дней в темноте. Затем настойку отделить от гущи и поставить ее настаиваться, как сок. Через 2 дня сок приобретет цвет чая, или мутного чая. Разлить по бутылкам сок и настой. Закрыть их полиэтиленовыми пробками и приклеить этикетку с датой изготовления.

Сок чистотела понадобится для лечения лимфомы Ходжкина (или любого онкозаболевания). Для лечения принимают:

• 1-2 степень – 1 ст. л. на 100 мл молока (кисломолочного продукта) – 1 раз на ночь. Можно еще далее запивать молоком – 100 мл. На курс понадобится 0,5 л или чуть больше;
• 3-4 степень – 1 ст. л. на 100 мл молока – 2 раза с интервалом 12 часов. Понадобится для курса 0,7 л. Считать этот прием основным лекарством.

Для профилактики болезни понадобится – 350 мл. После каждой выпитой бутылки сока делать анализ крови. После первой недели возможно обострение состояния, через неделю наступит улучшение, что покажет анализ крови.

Дополнительным (сопутствующим) лечением станет каштановое пиво. Для его приготовления:

• каштаны (20-30 шт.), растущие в парке разделить на 2-4 части и сложить бутыль – 3 л;
• приготовить смесь из трав: к чистотелу (5 ст. л.) добавить ромашку и календулу, тысячелистник и мать-и-мачеху – по 2 ст. л. Сбор (1 ст.) поместить в марлевый мешочек с кусочком кремния и уложить на дни бутля;
• каштаны и траву залить сывороткой, добавить сметану (1 ст. л.);
• горлышко бутля завязать марлей в 2 слоя и поставить на окно, но не под прямые лучи солнца;
• как только начнется брожение (через 2-3 недели) нужно потреблять 1-2 ст./сутки, добавляя в бутыль талую воду и мед (сахар).

Сопутствующим лечением может стать калина. Нею заполняют бутыль – 3 л. на 4/5 объема и заливают талой водой с медом (сахаром). При гипертонии калину заменяют сухой черноплодной рябиной. Пьютдней – по 1 ст., доливают сладкой водой. Хватает на осенне-зимний сезон. Один раз в неделю полезно пить отвар из полыни (или порошок из полыни – 0,5 ч. л.), гвоздики и настойку из ореха.

Питание при злокачественной лимфоме Ходжкина

Полезное питание при лимфоме

Питание при лимфоме Ходжкина направляют на восстановление организма и повышение иммунной системы после пройденного лечения. Продукты должны обеспечивать поступление в организм достаточного количества калорий (белков), витаминов. Они должны участвовать в кроветворении, повышать гемоглобин, чтобы организм мог бороться с онкозаболеванием.

Диета при лимфоме Ходжкина разрабатывается по рекомендациям диетолога или лечащего врача. Она должна быть частой и дробной, поскольку после химии или облучения у пациентов отсутствует аппетит за счет тошноты и большую порцию он не съест. Пища должна возбуждать аппетит своим видом, издавать приятный запах, быть комнатной температуры. Горячие и холодные блюда аппетита не добавят, как и слишком горячий чай.

До еды нужно выпить стакан воды, сока, компота или теплого чая. Во вторые блюда можно добавлять небольшое количество специй, майонеза или горчицы для повышения аппетита.

На начальной стадии лимфомы, медики не назначают определенного лечебного питания, ограничивают только жирные, жареные и остро-соленые продукты. При прогрессирующей форме болезни питание строят для поддержания жизнеспособности организма и сглаживания побочных явлений медикаментов.

Нет единой диеты для использования при выраженных проявлениях онкозаболеваний, чтобы можно было ее использовать на практике, поскольку у больного нарушается метаболизм организма: энергетический, углеводный и белковый. Это нарушение – результат воздействия опухолевой интоксикации, за счет которой наступает кахексия (истощение).

Единого мнения у медиков по вопросу диетического питания при лимфомах и иных онкоопухолях на настоящий момент не существует именно из-за специфики метаболизма. Ранее считали, что калорийная еда кормит также и опухоль, поскольку она является ловушкой для всех питательных веществ. Есть ошибочные теории придерживаться частичного или полного голодания, питаться исключительно соками и исключать воду. Другие диетологи предлагают минимизировать простые углеводы, поступающие из меда, сахара, макаронных изделий, хлеба и булок, манки и кондитерских изделий.

Опухоли «питаются» глюкозой, но при искусственном ограничении углеводов может активизироваться глюконеогенез, при котором глюкоза образуется из веществ, не содержащих углеводы, при разложении жиров и белков. За счет этого возникает гипогликемический синдром: в организме уровень глюкозы становится ниже физиологической нормы.

Неосторожная диета одновременно с неспецифическими реакциями органов на опухоль при лимфоме приводит к гипогликемии. Поэтому от этого используют корригирование обменных процессов методами инсулинотерапии.

Также ученые пришли к выводу, что при избытке витамина С ухудшается состояние больных во время лечения от опухолей. Излишество витаминов вредит при проведении химии и облучения. Ведущие клиники рекомендуют получать поливитамины с пищей – 1-3 драже/сутки, но не более.

Рекомендации по диете требуют гибкого подхода и учета состояния пациента. Например, во время роста опухоли выявляют гипернатриемию (избыток солей натрия), что задерживает в организме жидкость и вызывает отеки. В эти моменты необходимо ограничивать прием соли, не употреблять соленые и копченые продукты, а увеличивать в рационе источники солей калия.

Если больной вообще не переносит пищу без соли, это может отразиться на аппетите. Тогда в рацион добавляют закуски, повышающий аппетит: икру, маслины в сочетании с препаратами, выводящими натрий. Если после химии наступают частые рвоты и диарея, тогда соли натрия нужно, наоборот, повышать в меню.

Современные диетологи считают, что при лимфоме нет окончательно запрещенных продуктов, а питание для больных должно быть полноценным и приносить удовольствие. Их меню должно отличаться многообразием и вкусом намного выше, чем у здорового человека.

Последствия лечения и рецидив болезни

При современных методах лечения в последние 5-8 лет при лимфоме Ходжкина достигают продолжительной стойкой ремиссии (более 5 лет) и благоприятного прогноза для более половины больных от всех случаев. К самой малочисленной группе относятся больные с IA-IIА стадиями лимфомы. При небольшом объеме лечения длительность жизни 10 и более лет составляет%. В группу входят больные моложе 40 лет без факторов риска. Полную ремиссию констатировали у 93-95% больных, безрецидивное течение - у 80-82%, 15-летняя выживаемость – у 93-98% пациентов.

При наличии факторов риска у больных с IIА стадией, со IIБ и IIIA стадиями выживаемость без рецидивов в течение 5-7 лет после облучения составляет только 43-53%. Выживают пациенты исключительно за счет прогрессивного лечения рецидивов.

Если диагностирована лимфома Ходжкина, сколько живут пациенты промежуточной прогностической группы? По исследованиям 15-летняя выживаемость составила 69%. Риск рецидива лимфомы Ходжкина при получении радикальной лучевой терапии составил 35%, при получении комбинированного лечения – 16%.

Важный факт! Если сокращать объем лучевой терапии и облучать только зоны исходного поражения больным промежуточной прогностической группы, то это не снизит непосредственные или отдаленные результаты лечения. Основной метод терапии первичных больных лимфомой Ходжкина с любой распространенностью болезни – это комбинированная химиолучевая терапия. Лимфома прогноз на 5 лет – 80-90%.

Больным из неблагоприятной прогностической группы применяют полихимиотерапию. Полная ремиссия от эффективного лечения составляла 60-80%. Рецидив лимфомы Ходжкина после введения новых препаратов (Этопозида) в программу первой линии и сокращения интервалов между введениями составил 4-22%.

В последнее время чаще всего лечение проводят по программе ВЕАСОРР-14 с введением с 9 по 13 дни колониестимулирующих факторов в стандартных дозах и возобновлением курса на 15 день. Также проводят 8 циклов химии, затем облучение, как в режиме ВЕАСОРР – базовый. Эффект от программы ВЕАСОРР-14 аналогичен программе ВЕАСОРР-эскалированный при токсичности, равной с программой ВЕАСОРР-базовый. Но программа ВЕАСОРР-14 короче программ ВЕАСОРР-базовый и ВЕАСОРР - эскалированный, что дает ей дополнительное преимущество.

При применении радикального облучения после рецидивов полные ремиссии отмечают у 90% пациентов при использовании полихимиотерапии любого режима первой линии. Длительные ремиссии – у 60-70%, что зависит от объема поражения.

При диагнозе Ходжкина лимфома - продолжительность жизни больных с рецидивами после полихимиотерапевтического или комбинированного индукционного химиолучевого лечения зависит от характера лечения болезни и ответа на лечение. Таких больных разделяют на три группы:

• Первую группу составляют больные, у которых не было полной ремиссии после проведения первой программы лечения. Это первично-резистентные пациенты с медианой выживаемости – 1,3 года.
• Вторую группу составляют пациенты с ремиссией в 1 год и медианой выживаемости – 2,6 года.
• В третью группу входят больные с ремиссией более 1 года и медианой выживаемости 4.3 года.

После использования химии первой и второй линии по схемам СЕР, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP повторные полные ремиссии (после первичной ремиссии до1 года) отмечают у 10-15% больных и у 50-85% пациентов с первичной ремиссией более 1 года. Однако после повторного лечения по программам первой и второй линии прожить более 20 лет статистически смогли лишь 11% больных, пациентов с первичной ремиссией более 1 года – 24%.

После высокодозной терапии выживаемость больных 3-5 лет с предшествующей ремиссией более 1 года и наличием хорошего общего состояния составляет 75%, у больных с ремиссией менее 1 года – 50%, у резистентных больных - 20%.

Такие прогностические признаки, как В-симптомы, экстранодальные поражения в рецидиве и длительность ремиссии менее 1 года влияют на 3-летнюю выживаемость. Если они отсутствуют, тогда три года могут прожить – 100% пациентов, наличие одного признака сокращает прогноз до 81%, наличие двух – до 40%, при трех – он составит 0%.

Инфекционные осложнения влияют на летальную токсичность высокодозной терапии. По разным исследованиям она достигает 0-13%, но при трансплантации во время третьего или последующего рецидива она достигает 25%. Из этого следует, что основное показание к высокодозной химии – первый ранний и второй рецидивы. Необходимо также специальное оборудование и обученный медперсонал.

Адекватное обследование и применение современных схем лечения полные ремиссии зафиксированы у 70-80% пожилых пациентов. Но сопутствующие болезни мешают проведению полного объема терапии. У таких больных 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет только – 43% при общем безрецидивном течении – 60%. Больные с наличием локальных стадий, получившие адекватное лечение, имеют прогноз 5-летней выживаемости – 90%.

Информативное видео: рецидив лимфомы Ходжкина

Осложнения и реабилитация

Несмотря на высокий процент 5-летней выживаемости по стадиям, имеющиеся осложнения ухудшают качество жизни и приводят к летальному исходу.

Важно помнить! У пациентов существует повышенная восприимчивость к инфекциям, особенно после спленэктомии. Поэтому вводится антибактериальная терапия при проявлении признаков инфекции.

После облучения области средостения остаются постлучевые пульмониты, переходящие в пневмофиброз. Фиброзирование ткани легких происходит после облучения, если при химиотерапии применялся Блеоцин, входящий в схемы АВVD и BEACOPP. Поэтому суммарную дозу Блеоцина устанавливают не более 200 мг/м². Кортикостероиды и антибактериальную терапию применяют для лечения пульмонитов.

Бесплодие – наиболее серьезное осложнение после химии по схеме МОРР и ее аналогам (СОРР, LVPP и др.). Поскольку за счет химиотерапии и облучения может произойти необратимая стерильность пациентов, обсуждается и предлагается криоконсервация спермы/яйцеклеток и хирургическая транспозиция яичников из зоны планируемой лучевой терапии до начала лечения.

Самая серьезная проблема – вторичное онкообразование. Даже послелет после первичной терапии лимфомы Ходжкина лимфогранулематоз может привести к смерти пациента. Системные болезни и лейкозы – возникают от последствий лучевой терапии, солидные опухоли – от облучения органов и тканей, где они и начинают расти. Поздние осложнения после лечения могут привести к смертности, что снижает 20-летнюю выживаемость на 20%. Больные могут заболеть:

• дисфункцией щитовидной железы;
• сердечнососудистой патологией;
• пульмонитом;
• дисфункцией половых желез;
• вторичными онкоболезнями.

Самое грозное осложнение – повторное злокачественное новообразование развивается и составляет:

• вторичный миелоидный лейкоз – 2,2%;
• неходшинская лимфома - 1,8%;
• солидная опухоль - 7,5%.

При применении полихимиотерапии с алкилирующими агентами процент развития вторичного миелоидного лейкоза будет высоким, при использовании схемы ABVD – низким. Частые вторичные лейкозы отмечают у больных с наличием рецидивов лимфомы Ходжкина и повторной терапией.

Возраст выше 40 лет и полихимиотерапия с алкилирующими препаратами в сочетании с облучением в больших объемах – это дополнительные факторы риска развития вторичных лейкозов. Выживаемость при лечении вторичных лейкозов – несколько месяцев, поскольку они плохо поддаются лечению.

Пик развития вторичных миелоидных лейкозов у больных с лимфомой Ходжкина наступает к 5-7 годам наблюдения. Солидные опухоли могут появляться в периоде от 5-7 лет до 20. Фактор риска – возраст старше 40 лет и радикальная лучевая терапия. Вторично могут развиваться опухоли в легких, желудке, ЩЖ, в молочной железе, возможна меланома. Курение при лимфоме Ходжкина увеличивает риск развития повторного рака..

Вывод! Поздние осложнения требуют постоянного поиска оптимальных режимов лечения от лимфомы с учетом факторов прогноза. Цель поиска сводится к уменьшению дозы химии и облучения без потери ожидаемого эффекта от лечения.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Нодулярный склероз - это гистологическая разновидность лимфогранулематоза, характеризующаяся плотным ростом соединительной ткани, делящейся на массу неправильной формы ячеек и долек. В них содержится разросшаяся лимфоидная материя с огромным числом клеток Березовского-Штернберга. Болезнь начинается с увеличения узлов. Данная патология является одним из вариантов классической лимфомы Ходжкина.

Заболевание Ходжкина считается серьезным недомоганием, поражающим лимфатическую систему. Болезнь может образоваться в любом органе, который имеет лимфоидную ткань миндалины, селезенка, аденоиды и др.).

Нодулярный склероз: симптомы

Лимфома Ходжкина может быть у человека, если у него имеются такие проявления, как:

• снижение веса;
• увеличение лимфатических узлов (зачастую в зоне шеи);
• потеря аппетита;
• одышка;
• ночное потоотделение либо температура;
• боли в груди;
• увеличенная печень (5 % пациентов) или селезенка (30 % больных);
• тяжесть либо болевые ощущения в животе (у детей);
• кожный зуд (лишь у 1/3 людей, страдающих недугом);
• трудное дыхание;
• кашель.

Причины

Лимфогранулематозом можно заразиться в любом возрасте, но чаще он наблюдается у молодых мужчин возрастной категории от 16 до 30 лет или у пожилых людей старше 50 лет. Дети до 5 лет практически не болеют. Что конкретно провоцирует эту болезнь, до сих пор неизвестно. Однако существует предположение, что источник - вирусы. Полагается, что вызвать начало этого недомогания могут:

• иммунодефицитные состояния;
• инфекционный мононуклеоз (возбуждается вирусом Эпштейна-Барр).

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина может проходить мгновенно, длиться от 3 до 6 месяцев или растянуться на 20 лет.

Какие стадии имеет заболевание?

Степени ходжинской лимфомы определяются по результатам лабораторных исследований и на основе нижеприведенных показателей:

• числа пораженных а также их местонахождения;
• наличия данных узлов в разных областях диафрагмы;
• опухолей в других органах (к примеру, в печени либо селезенке).

Первая стадия. В таком случае поражается только один лимфатический узел или лимфоидный орган (селезенка, кольцо Пирогова-Вальдера).

Вторая стадия. Здесь обычно поражены лимфатические узлы с обеих сторон грудной клетки, диафрагмы и лимфоидные органы.

Третья стадия. Эта степень лимфомы Ходжкина почти не отличается от второй стадии. Однако она имеет два вида нодулярного склероза третьей стадии:

• в первом случае поражаются органы, расположенные ниже диафрагмы (брюшнополостные лимфатические узлы, селезенка);
• помимо областей, что перечислены в первой разновидности, поражены еще и другие места с лимфатическими узлами, находящиеся возле диафрагмы.

Четвертая стадия. Поражаются не только узлы, но также и нелимфоидные органы - костный мозг, печень, кости, легкие и кожа.

Обозначения степеней лимфомы Ходжкина

Показатель выраженности клинической ситуации и болезненного протекания других тканей и органов маркируется буквами.

A - тяжелых общих проявлений болезни нет.

B - присутствие одного либо нескольких симптомов (беспричинная увеличенная температура, потоотделение по ночам, быстрая потеря веса).

E - очаги распространяются на ткани и органы, размещенные возле пораженных лимфатических узлов.

S - имеется поражение селезенки.

X - имеется серьезная опухоль огромных размеров.

Гистологические типы болезни

Касательно клеточного строения лимфогранулематоза различают 4 формы недомогания.

Диагностика

Диагноз «лимфома» определяется лишь при гистологическом обследовании лимфатических узлов и считается доказанным исключительно в том случае, когда в результате этого исследования были обнаружены особые многоядерные клетки Штернберга. В тяжелых примерах нужно иммунофенотипирование. Цитологического анализа лимфатического узла либо пункции почек обычно мало для того, чтобы подтвердить нодулярный склероз 1 типа. Что требуется сделать, чтобы установить диагноз заболевания:

• общий и биохимический анализ крови;
• рентгенографию легких (в обязательном порядке в боковой и прямой проекции);
• биопсию лимфатического узла;
• ультразвуковое обследование всех видов периферических и внутрибрюшных щитовидной железы, печени и селезенки;
• компьютерную томографию средостения для устранения незаметных лимфатических узлов при традиционной рентгенографии;
• трепан-биопсию чтобы исключить поражение костного мозга;
• сканирование и рентгенографию костей.

Терапия

Содержит лучевое лечение, оперативные вмешательства и химиотерапию. Выбор способа устанавливается стадией недомогания и присутствием положительных или отрицательных прогностических причин. К благоприятным факторам принадлежат:

• выявляющийся при гистологическом осмотре нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип;
• возраст менее 40 лет;
• объемы лимфатических узлов, которые не превышают 6 см в диаметре;
• отсутствие общих проявлений биологической действенности (развитий биохимических показателей крови);
• наличие не больше 3 местоположений поражения.

Если отсутствует хотя бы одна из этих причин, тогда пациента причисляют к группе с неблагоприятным прогнозом.

Лучевое лечение

Полная лучевая терапия как индивидуальный способ используется для больных с IA и IIA стадиями, подтвержденными при лапаротомии, и имеющими хорошие прогностические факторы. Ее делают свободными полями с облучением любых видов пораженных а также проходов оттока лимфы.

Общая поглощенная порция в метастазах поражения составляет 40-45 г за 4-6 недель, в местах профилактического облучения - 30-40 г за 1-4 недели. Также с широкопольным используют методы многопольного облучения некоторых очагов, чтобы предотвратить нодулярный склероз ns1.

Лучевое лечение может вызвать такие осложнения, как фиброз подкожной клетчатки, лучевой пульмонит и перикардит. Ухудшения появляются в различный период - от 3 месяцев и до 5 лет после терапии. Их сложность зависит от употребленной дозы.

Операции

Оперативное лечение нечасто применяют отдельно, онообычно является составной частью терапии в комплексе. Выполняют спленэктомию, а также операции на трахее, пищеводе, желудке и других органах (при опасности асфиксии, расстройстве прохождения пищи). Обнаруженная при протекающем лимфогранулематозе беременность должна обязательно прерваться.

Химиотерапия

Такой вид используют, как одну из составляющих комплексного лечения. Чтобы вылечить нодулярный склероз, применяют разные препараты:

• алкалоиды («Винбластин» либо «Розевин», «Этопозид» или «Винкристин, «Онковин»);
• алкирующие смеси («Мустарген», «Циклофосфан» либо «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» или «Хлорбутин»);
• синтетические средства («Натулан» либо «Прокарбазин», «Дакарбазин» или «Имидазол-Карбоксамид»);
• противоопухолевые антибиотики («Блеомицин», «Адриабластин»).

Монохимиотерапия

Применяется лишь в особых случаях с показательным назначением. Как правило предписывают терапию несколькими медикаментами с разным механизмом воздействия (полихимиотерапия). При четвертой стадии у пациентов с диффузным поражением печени либо костного мозга такой вид лечения является единственным способом - это классическая лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечится по таким схемам:

• АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
• МОПП («Онковин», «Преднизолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
• ЦВПП («Винбластин», «Преднизолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Терапию осуществляют кратковременными (2, 7, 14 дней) курсами с двухнедельными перерывами. Количество циклов изменяется в связи с величиной первоначального поражения и восприимчивости к лечению. Обычно целой ремиссии достигают при предписании 2-6 курсов. После этого рекомендуется выполнить еще 2 цикла терапии. Если результатом была частичная ремиссия, тогда схема лечения меняется, а число курсов увеличивается.

Прием лекарств сопровождается давлением кроветворения, алопецией, диспептическими проявлениями, которые уходят под конец лечения. Нодулярный склероз еще приводит к таким поздним осложнениям, как бесплодие, лейкозы и другие злокачественные образования (вторичные опухоли).

Прогноз

Обуславливается особенностями протекания лимфогранулематоза, клинической стадии заболевания, возраста больного, гистологического вида и другими. При резком и подостром процессе недуга прогноз нехороший: пациенты умирают обычно в период от 1-3 месяцев и до 1 года. А вот при хроническом лимфогранулематозе прогноз условно положительный. Болезнь может длиться очень долго, до 15 лет (в отдельных случаях гораздо дольше).

У 40 % всех инфицированных, в особенности при 1-й и 2-й стадии, а также благоприятных прогностических причинах, на протяжении 10 лет и больше рецидивов не отмечается. Трудоспособность в результате продолжительных ремиссий не нарушается.

Профилактика

Как правило, направляется на предотвращение рецидивов. Пациенты с лимфогранулематозом подлежат диспансерному осмотру онколога. При исследовании, которое первые 3 года требуется производить каждые полгода, а потом один раз в год, нужно акцентировать внимание на биологических показателях действенности, нередко являющихся начальными признаками рецидива (увеличение уровня фибриногена и глобулинов, повышение СОЗ). Больным лимфогранулематозом вредны тепловые физиотерапевтические процедуры, перегревания и прямые инсоляции. Установлено возрастание количества рецидивов по причине беременности.

Теперь уже наверняка многие знают, что лимфома Ходжкина - вариант нодулярного склероза, который является очень неприятным и трудноизлечимым недугом.

Одним из самых опасных заболеваний считается лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Такая форма лимфомы имеет ряд особенностей. Болезнь постепенно поражает все лимфатические узлы. Ее характер предсказуем, а лечение происходит немного иначе, чем при других злокачественных заболеваниях.

Лимфома или рак лимфатической системы, может быть ходжкинской или неходжкинской. Лимфома Ходжкина — это, чаще всего, поражение региональных лимфатических узлов. Диагноз ставят на основе биопсии (анализ биологического материала, который взят из лимфоузлов). При ходжкинском типе лимфомы врачи обнаруживают в лимфоузлах патологические специфические клетки Рид-Штернберга.

Ведущие клиники за рубежом

Причины и симптомы лимфомы Ходжкина

Невозможно назвать точную причину данного заболевания. Специалисты проводят научные исследования, пытаясь установить причины возникновения болезни.

Появление болезненной припухлости — начальный признак лимфомы.

Начальным признаком считается появление болезненной припухлости. Она может возникнуть в подмышечной впадине, паху или на шее.

Другие симптомы:

• снижение аппетита, плохое самочувствие, общая слабость, потеря веса;
• повышение температуры, повышенная потливость по ночам;
• одышка, кашель, боль в животе (у детей);
• при прощупывании живота можно определить новообразование (у детей);
• болезненные и опухшие лимфоузлы (боль появляется после употребления алкоголя).

Иногда отдельные симптомы болезни отсутствуют. В некоторых случаях ее путают с простудным заболеванием. Люди обращаются к специалисту с признаками запущенного ОРЗ, но у них обнаруживается лимфома.

Таким образом, если у человека долгое время присутствуют симптомы простуды, это должно вызвать определенные подозрения. Но надо помнить, что данная симптоматика схожа со многими заболеваниями, имеющими не злокачественную природу.

Лимфома Ходжкина может иметь два типа:

• классический,
• нодулярный.

Лимфома Ходжкина — ФОТО

На фото видна лимфома Ходжкина — опухшие лимфоузлы шеи:

Диагностика

Лимфома Ходжкина не передается от человека к человеку. Она не имеет генетическую природу и не наследуется от родителей.

В процессе диагностики специалист проводит общий осмотр, собирает анамнез и назначает рентгенографию. Это позволяет оценить общее состояние пациента.

Окончательный ответ о наличии или отсутствии лимфомы врач дает только после получения результатов биопсии. Эту операцию проводят под местной анестезией. Материал для исследования берут при помощи миниатюрной иглы, которую вводят в опухший лимфоузел. При этом ведется контроль с помощью компьютерной томографии.

Биопсия может включать в себя следующие манипуляции:

• удаление лимфоузла;
• удаление определенного участка лимфоузла;
• взятие кусочка ткани из лимфоузла с помощью широкой иглы (пункционная биопсия);
• взятие ткани из лимфоузла с помощью тонкий иглы (тонкоигольная пункционно-аспирационная биопсия).

Если у пациента обнаружили лимфому Ходжкина, то ему назначают дополнительные обследования.

Врачи различают 4 гистологических типа этого заболевания:

• лимфоидное преобладание,
• нодулярный склероз,
• нодулярная с лимфоидным преобладанием,
• смешанно-клеточный вариант,
• лимфоидное истощение.

Существует зависимость между типом болезни и ее течением. Чаще всего выявляют нодулярный склероз лимфомы Ходжкина. Обычно такая форма заболевания поражает женщин. При этом врачи обнаруживают увеличенные шейные лимфоузлы.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Как проводят диагностику ходжкинской лимфомы в Израиле

Многие пациенты предпочитают проходить обследование в медицинских центрах Израиля. Там проводят следующие диагностические проверки:

• исследование крови (лабораторные анализы);
• ультразвуковое исследование;
• рентгенограмма грудной клетки;
• компьютерная томография всего тела;
• биопсия костного мозга;
• магнитно-резонансная томография.

Стадии ходжкинской лимфомы

• Стадия 1 . Злокачественный процесс поразил только одну группу лимфоузлов. Например, на одной стороне паха или с одной стороны шеи.
• Стадия 2 . Поражены 2 и более группы лимфоузлов, но все они находятся по одну сторону диафрагмы (выше или ниже нее).
• Стадия 3 . На 3 стадии лимфомы Ходжкина злокачественный процесс поразил лимфоузлы, расположенные по обе стороны от диафрагмы.
• Стадия 4 . Раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах, в костях и во внутренних органах.

Существует классификация лимфомы по симптомам. В этом случаи врачи используют буквенные обозначения:

• Категория А - присутствуют следующие симптомы: повышение температуры в ночные часы, потливость и потеря веса.
• Категория В - вышеперечисленные симптомы у пациента отсутствуют.

Лимфома Ходжкина у детей

Различают два вида ходжкинской лимфомы у детей:

• классический тип,
• нодулярный тип (преобладают лимфоциты).

Риск появления заболевания повышается, если в организме ребенка присутствует вирус Эпштейна-Барра. У мальчиков в возрасте от 5 до 14 лет чаще диагностируют лимфому. Если у ребенка есть сестра или брат с таким диагнозом, то риск также возрастает.

Признаки болезни у детей такие же, как и у взрослых.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение зависит от стадии развития и типа лимфомы. На тактику лечения влияют также общее самочувствие пациента и сопутствующие болезни.

Цель лечебных мероприятий - полная ремиссия (исчезновение симптомов и признаков болезни). Если полной ремиссии достичь не удается, то врачи говорят о частичной ремиссии. В этом случае опухоль уменьшается и перестает поражать новые ткани организма.

Цель лечебных мероприятий - полная ремиссия.

Лечение лимфомы Ходжкина включает в себя:

• медикаментозные методы (иммунотерапия и химиотерапия),
• радиотерапию (облучение).

Иногда используют и хирургические способы лечения. На ранних этапах болезни лимфомы Ходжкина используют химиотерапию и радиотерапию. На поздних стадиях применяют химиотерапию, радиотерапию и иммунотерапию.

• Радиотерапия позволяет уничтожить злокачественные клетки в лимфоузлах или внутренних органах. Облучение подвергают все области тела, куда предположительно могли распространиться раковые клетки.
• Химиотерапия при лимфоме Ходжкина подразумевает прием специальных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. Сегодня врачи назначают таблетки и внутривенные уколы. Чтобы повысить шансы на выздоровление, используют сразу несколько разных лекарственных средств. Комбинация препаратов составляется специалистом, исходя из индивидуальных особенностей пациента.
• Иммунотерапия направлена на поддержку иммунной системы человека. В домашних условиях можно использовать народные способы лечения онкологических заболеваний.

Перечислим самые эффективные методы народных целителей:

1. Сироп, полученный из алоэ. Он является общеукрепляющим натуральным средством.
2. Отвар ягод и веток калины пьют при злокачественных новообразованиях.
3. Настой из цветков календулы. Достаточно залить 2 ложки сырья кипятком (2 стакана). Через полчаса настой можно принимать. Его можно пить вместо чая.
4. Настой чаги. Это березовый гриб, который полезен при раковых болезнях. Если принимать его на начальных стадиях, то можно остановить рост опухоли и уменьшить боль. Настой можно принимать около трех раз в день по столовой ложке (до еды).

Рецидив

Повторная активизация злокачественных клеток возникает у многих пациентов. Поэтому после прохождения лечебного курса больные должны регулярно являться на осмотр у лечащего специалиста. Это позволяет вовремя выявить рецидив лимфомы Ходжкина и принять меры.

Осмотр надо проходить каждые 2 месяца.
Каждые 4 месяца должна проводится компьютерная томография.

Диета при лимфоме Ходжкина

Облегчить состояние поможет особый режим питания.

• Больному следует питаться молочными продуктами. Особенную пользу приносят кисломолочные изделия.
• Не рекомендуется кушать соленое, жирное, сладкое, жареное.
• Под запретом еда быстрого приготовления, алкоголь и газированные напитки.
• В рацион надо включить свежие фрукты и овощи.

Полезны следующие продукты: супы, гречневая и овсяная каши, свекла, морковь, сыр, чеснок и др.

Методика лечения лимфомы Ходжкина в Израиле

Традиционные способы лечения данной болезни - радиотерапия и химиотерапия. Их применяют по отдельности и вместе.

Традиционные способы лечения лимфомы - радиотерапия и химиотерапия.

План лечения составляется коллективом высококвалифицированных специалистов. Они учитывают множество факторов: стадию лимфомы, локализацию болезненных узлов, их степень увеличения, общее здоровье пациента, сопутствующие болезни и др.

Если лечение происходит на ранних стадиях лимфомы, то применяется радиотерапия. Этого метода бывает достаточно. Но чаще всего к радиотерапии добавляют химиотерапию даже на ранних этапах. Поздние стадии ходжкинской лимфомы лечат с помощью высокодозной химиотерапии.

Лимфома Ходжкина - это онкологическое заболевание, характеризующееся диссеминированным или локализированным стремительным размножением клеток лимфоретикулярной системы. В медицинской практике эта патология получила название лимфогранулематоза (ЛГМ).

В международной классификации болезней эта патология имеет коды по МКБ-10 С81-С81.9. В группу риска его развития входят люди от 15 до 35 лет. Следующий пик приходится на тех, кто перешагнул 50-летний возрастной рубеж. ЛГМ — это заболевание, которое ранее считалось неизлечимым, но сейчас при своевременном выявлении и начале терапии может быть устранено полностью.

Что это такое лимфома Ходжкина

В организме человека в результате деления клеток ежеминутно из-за неправильного взаимодействия нуклеозидов в молекулах ДНК формируются потенциально раковые клетки. В норме имеющиеся мутации делают их нежизнеспособными, что запускает процесс их отмирания, поэтому дальнейшее деление пораженной клетки не происходит и злокачественное образование не формируется.

Когда этого не происходит, в борьбу с такими мутантными клетками вступает иммунная система, которая может справиться с их уничтожением. При нарушении работы данных механизмов защиты или на фоне влияния других неустановленных причин, из мутировавшего В-лимфоцита, отличающегося способностью к быстрому размножению, развивается опухоль.

Болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз, подтверждается, когда выявляются особые переродившиеся клетки Рид-Березовского-Штернберга. Изначально лишь в 1 лимфатическом узле начинает формироваться рак, онкология в этом случае носит локальный характер. Этот вариант патологии, в отличие от неходжкинской лимфомы, встречается реже. Происходит активация защитных механизмов организма и в пораженную область перемещается большое количество лейкоцитов. Это приводит к формированию плотного покрова вокруг опухолей и зарастанию их фиброзными тяжами.

Такие образования в пораженном лимфоузле формируют крупные гранулемы. Воспалительный процесс, который сопровождается появлением опухолей, приводит к тому, что лимфоузел стремительно увеличивается в размерах.

По мере прогрессирования заболевания метастазы опухоли приобретают способность распространяться.

Учитывая, что все лимфатические узлы располагаются возле жизненно важных органов, метастазы быстро распространяются на них. Это приводит к появлению множества вторичных гранулем не только в лимфатической системе, но и других тканях. Анализ крови при лимфоме Ходжкина позволяет выявить лимфоцитоз уже на ранних этапах развития патологии.

Причины и симптомы

Этиология появления этого патологического состояния еще не уточнена в полной мере. Исследователи выделяют несколько возможных причин возникновения такого типа онкологии, как болезнь Ходжкина. Особо выделяются вирусная, наследственная и иммунные теории появления этой патологии. Наиболее часто болезнь Ходжкина возникает у людей, перенесших в острой форме заражение вирусом Эпштейна-Барр и инфекционным мононуклеозом, ретровирусом и ВИЧ.

Согласно иммунологической теории возникновения этого патологического состояния, отмечается вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов, которые в организме плода в дальнейшем запускают иммунопатологическую реакцию. Это наиболее вероятная причина развития лимфомы Ходжкина у детей и подростков.

Учитывая высокую частоту выявления случаев болезни Ходжкина у кровных родственников, выделяется его семейная форма. Уже выявлены гены, которые запускают процесс злокачественного перерождения тканей лимфатической системы.

Кроме того, велика вероятность развития этого патологического состояния при спонтанной мутации. К факторам, которые могли бы спровоцировать появление болезни Ходжкина, не обусловленного наследственной предрасположенностью, особенностями иммунной системы и вирусной нагрузкой, относятся:

• влияние ионизирующего излучения;
• отравление токсическими веществами;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• употребление пищи, богатой консервантами и канцерогенами.

У мужчин, которые работают на вредном производстве, в экологически неблагоприятных зонах и живут в крупных индустриальных городах, наиболее часто диагностируется болезнь Ходжкина неуточненная. Для того чтобы определить патологию, нередко достаточно оценки показателей, полученных при выполнении анализа крови на лимфогранулематоз. Вне зависимости от формы и вида течения патологического процесса у пациентов, страдающих болезнью Ходжкина, наблюдается появление следующих характерных симптомов:

• периодическая лихорадка до 39°C;
• общая слабость;
• снижение аппетита;
• кожный зуд;
• ночная потливость;
• потеря массы тела.

Степень выраженности этих симптомов во многом зависит от стадии развития злокачественной опухоли такого типа. По мере усугубления патологического процесса могут появляться интенсивные боли в лимфоузлах, ломота в костях и суставах, признаки дисфункции пораженных вторичными опухолями органов.

Виды

Существует несколько подходов классификации онкологии этого типа. В первую очередь болезнь Ходжкина подразделяют на локальный вид, сопровождающийся поражением одного или нескольких лимфатических узлов, а кроме того, генерализованный, при котором наблюдается гиперплазия, т. е. разрастание тканей в отдаленных органах, в том числе печени, селезенке, желудке, коже и легких.

В зависимости от скорости нарастания патологического процесса лимфогранулематоз может быть:

• острым, т. е. развивающимся в течение нескольких месяцев от начальной до терминальной степени;
• хроническим, для которого свойственно затяжное многолетнее течение, с чередованием периодов обострений и ремиссий.

Классическая лимфома Ходжкина подразделяется на 4 гистологических вида.

Самой редко встречающейся является гистологическая форма, сопровождающаяся лимфоидным истощением. В зависимости от морфологических особенностей данный вид болезни приводит к появлению многочисленных переродившихся клеток и интенсивному замещению здоровых тканей фиброзом.

Немного чаще встречается вариант патологии, характеризующийся лимфоидным преобладанием. В этом случае выявляется относительно небольшое количество клеток Рид-Березовского-Штейнберга и повышенное содержание B-лимфоцитов. Кроме того, могут присутствовать признаки сетчатого склероза.

Примерно в 25% случаев выявляется смешанно-клеточный вариант лимфомы. Этот гистологический вид патологии характеризуется появлением умеренного количества клеток Рид-Березовского-Штейнбега, но при этом инфильтрат является смешанным. Самый распространенный гистологический вид лимфомы Ходжкина — нодулярный склероз. На его долю приходится более 67% диагностированных случаев этой патологии.

Эта опухоль сопровождается появлением плотной оболочки из фиброзной ткани вокруг сформированных узелков из тканей Ходжкина

Для определения степени прогрессирования патологического процесса нередко используется классификация лимфомы Ходжкина по системе TNM, где буквы:

• Т — степень распространения имеющейся первичной опухоли;
• N — присутствие метастазов в расположенных рядом лимфоузлах и степень их выраженности;
• M — наличие отдаленных метастазов.

Эта классификация позволяет максимально уточнить распространенность онкологии.

Стадии

Согласно классификации TNM, выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина. Каждая имеет свои особенности. Первую стадию патологического процесса принято подразделять на подстадии I и IE. В этот период первичная опухоль прощупывается в 1 лимфатическом узле, вилочковой железе или селезенке. Несмотря на то, что при исследованиях уже могут быть выявлены признаки онкологии, болевых ощущений и проявлений общей интоксикации еще не наблюдаются

Течение 2 стадии патологического процесса подразделяется на подстадии II и IIE. При подстадии II перерожденные клетки обнаруживаются в 2 лимфоузлах и более, но с одной стороны диафрагмы. При подстадии IIЕ атипичные клетки выявляются в 1 или более лимфатических узлах, а также близлежащих органах или тканях. При 2 стадии высоки шансы на полное излечение при отсутствии факторов риска, к которым относятся:

• появление опухоли в груди до 10 см;
• сформированное образование в лимфатическом узле;
• критическое увеличение скорости оседания эритроцитов;
• более 3 пораженных лимфоузлов;
• развитие выраженных признаков общей интоксикации.

Болезнь Ходжкина 3 стадии подразделяется на 3 подстадии. Для этого периода развития патологического процесса характерно поражение лимфатической системы и располагающихся рядом с узлами тканей и органов с обеих сторон диафрагмы. Имеются яркие признаки поражения селезенки и общей интоксикации организма.

Лимфома Ходжкина 4 стадии характеризуется началом метастазирования не только в близлежащие к лимфоузлам органы, но и отдаленные. На стадии патологического процесса атипичные клетки обнаруживаются в цереброспинальной жидкости, печени, костном мозге, легких и т.д.

Диагностика заболевания

При появлении признаков общей интоксикации и стремительного снижения массы тела терапевту следует направить пациента на прием к онкологу. Диагностика лимфомы Ходжкина и определение стадии патологического процесса предполагает в первую очередь сбор анамнеза и внешний осмотр. Назначается обязательно общий и биохимический анализы крови, иммунофенотипирование лимфоцитов.

Особую роль в постановке диагноза играют инструментальные методы диагностики. Для определения распространения патологии при лимфоме Ходжкина нередко выполняется снимок — рентген грудной клетки. Это позволяет выявить увеличенные лимфоузлы. При диагностике этой патологии у беременных данный метод диагностики не используется, так как это может нанести вред развивающемуся плоду.

Для уточнения морфологического строения опухолей назначается биопсия, лапароскопия или торакоскопия для забора тканей для дальнейшего гистологического исследования. Может быть показана спленэктомия, т. е. операция по удалению селезенки. Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина и степень распространения патологического процесса, назначается проведение таких исследований, как:

• компьютерная томография;
• пункция костного мозга;
• сцинтиграфия скелета;
• радионуклидное сканирование;
• контрастная ангиография;
• лимфосцинтиграфия;

Необходимо дифференцировать лимфогранулематоз от лимфаденитов, развивающихся при токсоплазмозе, туберкулезе, бруцеллезе, ангине, краснухе, гриппе, сепсисе и СПИДе. Кроме того, необходимо исключить метастазы других видов рака, неходжкинские лимфомы и саркоидоз.

Лечение

После того как будет подтвержден диагноз лимфомы Ходжкина, назначается комплексная терапия. Для устранения патологии применяется медикаментозная, хирургическая и радиотерапия. Сочетание средств лечения позволяет добиться полной ремиссии. В редких случаях при поражении тканей костного мозга назначается его трансплантация. Это метод нередко используется при лечении детей, страдающих болезнью Ходжкина.

Лучевая терапия

Радиотерапия является ведущим методом лечения болезни Ходжкина, так как клетки Рид-Березовского-Штернберга чрезвычайно чувствительны к воздействию гамма-лучей, поэтому быстро отмирают при таком воздействии. Существует несколько видов лучевой терапии. Наиболее часто при лечении болезни Ходжкина используется радикальное мантиевидное облучение.

Курс начинают вне зависимости от того, на какой стадии была выявлена патология. При 1 и 2 стадиях заболевания этого достаточно для достижения выраженной ремиссии. При 4 стадии болезни Ходжкина целесообразно дополнять лучевую терапию медикаментозной. Операции используются в качестве полиативного метода терапии и служат для улучшения общего состояния.

Химиотерапия

Главной целью этого метода болезни Ходжкина является остановка деления опухолевых клеток. Химиотерапия может эффективно применяться на всех стадиях патологического процесса, но используется в сочетании с радиотерапией. Продолжительность курса химиотерапии при лимфоме составляет от 14 до 30 дней. Для устранения этого патологического состояния нередко применяются:

1. Адриамицин.
2. Блеомицин.
3. Винбластин.
4. Дакарбазин.
5. Этопозид.
6. Циклофосфан.
7. Винкристин.
8. Прокарбазин.
9. Преднизолон.
10. Цисплатин.
11. Цитарабин
12. Дексаметазон.

В большинстве случаев для купирования проявлений болезни Ходжкина используется комбинация этих препаратов.

Народные методы

Различные травы и составы из природных компонентов могут быть использованы только в качестве дополнения к традиционным методам терапии. Улучшить состояние при болезни Ходжкина может настойка из аконита.

Для ее приготовления нужно 50 г порошка корня этого растения залить ½ л водки. Настаивать средство нужно на протяжении 2 недель. Готовую настойку следует принимать по нарастающему методу, начиная с 1 капли 3 раза в день. Постепенно нужно довести дозировку до 10 капель 3 раза в день. После этого дозу следует постепенно снижать.

Настойку нужно запивать большим количеством воды.

Кроме того, для лечения болезни Ходжкина рекомендуется принимать спиртовую настойку конского каштана. Для приготовления этого средства нужно примерно 40 г растительного сырья залить ½ л водки и настаивать 2 недели. Принимать средство необходимо по 25 капель в сутки. Настойку нужно запивать большим количеством воды.

Питание

Специальная диета при лимфоме Ходжкина позволяет улучшить общее состояние, особенно после проведенной химиотерапии. В рацион при болезни Ходжкина обязательно нужно вводить молочные продукты. Кроме того, улучшить работу кишечника и ускорить вывод токсинов может употребление свежих и термически обработанных овощей и фруктов. При лечении лимфомы предпочтение следует отдавать нежирным сортам рыбы и мяса. Из рациона необходимо исключить фастфуд и полуфабрикаты, газированные напитки и алкоголь, жареное, жирное, соленое и сладкое.

Прогноз

Сколько живут пациенты с лимфомой Ходжкина, зависит от того, на какой стадии патологического процесса было начато лечение. При направленной терапии 1 стадии лимфомы прогноз благоприятный. В 95% случае удается достигнуть полной ремиссии. Лечение можно проводить и щадящими методами для достижения выраженного результата.

Прогноз 2 стадии лимфомы Ходжкина относительно благоприятен. В этом случае 5-летняя выживаемость наблюдается у 90% больных, прошедших комплексную терапию. При 3 степени патологического процесса в ремиссию лимфому удается ввести более чем на 5 лет лишь у 65% пациентов. Менее благоприятным прогнозом отличается лимфогранулематоз 4 стадии. Лишь у 45% пациентов наблюдается 5-летняя выживаемость.

Осложнения

Лимфома Ходжкина и неходжкинская форма опасны своими осложнениями. Увеличение пораженных лимфатических узлов может стать причиной сдавливания окружающих тканей. При поражении узлов в области шеи возникает нарушение работы связок. Кроме того, нередко пациенты испытывают трудности с глотанием. Из-за распространения метастаз может развиваться:

• отек легких;
• сердечная недостаточность;
• дисфункция печени;
• отказ почек.

Поражение тканей кишечника нередко приводит к перфорации и развитию перитонита. При разрастании опухоли в спинном мозге может развиться поперечный паралич. Поражение метастазами органов половой системы нередко становится причиной бесплодия. При остром течении заболевания возможен летальный исход из-за полиорганной недостаточности.

Рецидив

Хроническая или рецидивирующая форма проявляется выраженным обострением при нарушении режима поддерживающей терапии. Кроме того, спровоцировать рецидив могут повышенные физические нагрузки и беременность.

Обострение лимфомы Ходжкина нередко возникает на фоне сильнейших эмоциональных переживаний. Для снижения риска развития рецидивов пациентам необходимо наблюдаться у онколога или гематолога. Раннее выявление обострения позволяет более легкими методами подавить развивающийся онкологический процесс.

Реабилитация

Лучевая и химиотерапия, применяющиеся при лечении болезни Ходжкина, негативным образом отражаются на общем состоянии здоровья человека. Период реабилитации крайне важен, так как если восстановление пройдет эффективно, снизится риск рецидива болезни. На протяжении не менее 6 месяцев после завершения терапии необходимо придерживаться щадящей диеты.

Обязательно нужно нормализовать режим работы и отдыха, уделяя ночному сну не менее 9 часов. Кроме того, для восстановления здоровья пациентам рекомендуется выполнять специальную гимнастику. Большую пользу может принести курс массажа и посещение бассейна. В восстановительный период рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Вконтакте

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Лимфогранулематоз - опухолевое заболевание из группы гемобластозов. Развивается в любом возрасте (мужчины болеют в 2,5-3 раза чаще). Ведущим симптомом является увеличение лимфатических узлов, чаще всего в какой-либо одной области.

В начале заболевания определяются одиночные, подвижные, не спаянные с окружающими тканями лимфатические узлы, в дальнейшем они становятся плотными, спаянными между собой и нередко образуют конгломераты. Поражение лимфатических узлов средостения часто определяют с помощью рентгенологических методов исследования, медиастиноскопии с биопсией или диагностической торакотомии. Для выявления поражения лимфатических узлов, расположенных ниже диафрагмы, может использоваться диагностическая лапаротомия .

Во время лапаротомии производится биопсия всех доступных лимфатических узлов, краевая биопсия печени и спленэктомия. Гистологическое исследование биопсированных тканей позволяет определить степень поражения исследуемых органов и уточнить клиническую стадию заболевания, что имеет первостепенное значение для выбора метода лечения.

По мере прогрессирования процесса при лимфогранулематозе, кроме лимфатических узлов, селезенки и печени, могут поражаться практически все органы и ткани: нервная, костная ткань, легкие, почки, пищеварительный канал, эндокринные железы и др.

Из экстранодальных локализаций лимфогранулематоза наиболее распространенной является поражение легких. По данным разных исследователей, его частота составляет от 20 до 45-54 % случаев заболевания. Нередко при этом отмечается и специфическое поражение плевры. В плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные, ретикулярные клетки и клетки Березовского-Штернберга.

Согласно клинической классификации лимфогранулематоза, в зависимости от степени распространенности выделяют четыре стадии заболевания.

Первая стадия болезни Ходжкина

Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного какого-либо органа или ткани (IE).

Вторая стадия болезни Ходжкина

Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного какого-либо органа или ткани (IIE) по ту же сторону диафрагмы.

Третья стадия болезни Ходжкина

Поражение лимфатических узлов любых областей по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаемое или локализованным поражением одного какого-либо органа или ткани (IIIE), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES).

Четвертая стадия болезни Ходжкина

Диффузное поражение одного или более органов с поражением или без поражения лимфатических узлов.

Локализация поражения в IV стадии, доказанная гистологически, обозначается символами: L - легкие, H - печень, M -костный мозг, O - кости, P - плевра, D - кожа, подкожная клетчатка.

Общие симптомы заболевания (Б):

• Ночная потливость.
• Температура тела выше 38 °С.
• 3. Похудание на 10 % и более за 6 месяцев.

В зависимости от наличия или отсутствия одного либо нескольких общих симптомов заболевания, т. е. признаков интоксикации, каждая стадия делится на две:

• А - при отсутствии симптомов;
• Б - при их наличии.

Специфических изменений в картине крови при лимфогранулематозе не отмечается. Количество лейкоцитов может быть различным. У половины больных в начале заболевания наблюдается лейкоцитоз. Довольно часто, особенно при вовлечении в процесс внутренних органов, развивается лейкопения с относительным нейтрофилезом и сдвигом влево. Возможно и нормальное количество лейкоцитов.

Нейтрофилез наблюдается независимо от количества лейкоцитов и стадии заболевания в 50 % случаев. Вначале может отмечаться палочкоядерный сдвиг в лейкограмме, а затем в периферической крови появляются миелоциты и токсогенная зернистость в нейтрофильных гранулоцитах, в которых повышаются содержание липидов, активность щелочной фосфатазы, а в IV стадии процесса - и пероксидазы.

Значительная эозинофилия (до 50 % и более) наблюдается редко (до 3 % случаев) . В половине случаев отмечается уменьшение количества эозинофильных гранулоцитов, вплоть до анэозинофилии. Во II и III стадиях заболевания может появляться моноцитоз , который в последней стадии сменяется моноцитопенией .

При прогрессировании процесса в результате интоксикации и угнетения кроветворения под действием цитостатиков развиваются анемия нормо- или гиперхромного характера, тромбоцитопения и лейкопения.

Характерным для лимфогранулематоза является увеличение СОЭ (до 30-40 мм/ч, а в III и особенно IV стадии заболевания - до 70-80 мм/ч).

При исследовании пунктата костного мозга в начале заболевания отмечается гиперплазия зернистого ростка кроветворения. Количество эозинофильных гранулоцитов увеличено, число клеток мегакариоцитарного ряда без изменений, а количество клеток красного ряда по мере нарастания интоксикации и угнетения кроветворения уменьшается. При поражении костного мозга опухолью в его пунктате можно обнаружить клетки лимфо- гранулемы.

В настоящее время существуют различные классификации лимфогранулематоза, пытающиеся связать клиническую картину заболевания с морфологическими изменениями в лимфатических узлах и других органах. Заслуживает внимания морфологическая классификация Люкса, Батлера и Хикса (1966), согласно которой выделяют четыре гистологических варианта лимфогранулематоза.

Лимфогистиоцитарный вариант лимфогранулематоза

Лимфогистиоцитарный вариант характеризуется преобладанием в лимфатических узлах лимфоцитов и гистиоцитов. При просмотре многих препаратов можно обнаружить единичные мелкие двухлопастные клетки Березовского-Штернберга с широкой светлоокрашенной базофильной цитоплазмой, а также единичные эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки.

Нодулярный склероз

При узелковом, или нодулярном, склерозе в лимфатических узлах появляются разрастания в виде тяжей фиброзной ткани. Обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга, их предстадии (клетки Ходжкина) и ретикулярные клетки. Клетки Березовского-Штернберга крупных размеров, имеют множество мелких ядер или одно многолопастное ядро с крупными ядрышками. Цитоплазма широкая, пенистая, светлая.

Смешанно-клеточный вариант лимфогранулематоза

Смешанно-клеточный вариант характеризуется пестротой клеточного состава лимфатического узла. Кроме лимфоцитов, в препаратах обнаруживаются эозинофильные и нейтрофильные гранулоциты, плазмоциты, ретикулярные клетки, клетки Ходжкина и типичные клетки Березовского- Штернберга.

Лимфогранулематоз с лимфоидным истощением

Для варианта с лимфоидным истощением свойственно либо массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани (фиброзный вариант), наличие участков некроза и небольшое количество клеток Ходжкина, атипичных клеток Березовского- Штернберга, либо преобладание ретикулярных клеток и клеток Березовского-Штернберга при умеренно выраженном склерозе (ретикулярный вариант).

Многие морфологи считают гистологические варианты последовательными стадиями развития лимфогранулематоза от лимфоидного преобладания в начале процесса до лимфоидного истощения в конце заболевания, когда количество лимфоцитов заметно уменьшено.

Одним из методов диагностики лимфогранулематоза является гистологическое и цитологическое изучение препаратов . Диагноз можно считать достоверным лишь при обнаружении в препаратах клеток Березовского- Штернберга. Эти многоядерные клетки являются специфическими элементами лимфогранулемы. Они округлой формы, размером от 40 до 80 мкм, с круглыми, бобовидными или лапчатыми ядрами, располагающимися центрально или эксцентрично. В ядрах чаще всего видны 1-2 очень крупных ядрышка, реже 5-8 мелких. Классические клетки Березовского-Штернберга двухъядерные, при этом ядра одинаковой формы и размера, являются как бы зеркальным отображением друг друга.

В более зрелых клетках Березовского-Штернберга обычно имеется несколько ядер. Цитоплазма клеток базофильная, окрашивается в нежно-голубоватые или в темно-синие тона.

Предстадии, или юные клетки Березовского-Штернберга, одноядерные, меньших размеров. Ядра их округлые, располагаются центрально и имеют два-три крупных ядрышка светло-голубого цвета, цитоплазма более интенсивно окрашенная, базофильная.

При цитохимическом исследовании в клетках Березовского-Штернберга обнаруживаются гликоген, неспецифическая а-нафтилацетатэстераза, кислая фосфатаза, РНК-аза и ДНК-аза, сукцинатдегидрогеиаза, НАД и НАД-диафораза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, цитохромоксидаза.

Наличие в пунктате лимфатического узла эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, лимфоцитов, клеток Березовского-Штернберга, соотношение которых может быть различным, создает пеструю картину и позволяет с уверенностью поставить цитологический диагноз лимфогранулематоза. Отсутствие патогномоничных для лимфогранулематоза клеток Березовского-Штернберга исключает диагноз этого заболевания, так как подобная картина может наблюдаться при воспалительном и других патологических процессах.

Установление морфологического варианта лимфогранулематоза позволяет определить приблизительный прогноз. Так, при лимфогистиоцитарном варианте (начало патологического процесса) можно предполагать спокойное течение заболевания. При нодулярном склерозе возможно длительное течение процесса в лимфатических узлах и органах, расположенных выше диафрагмы, метастазирование в кости. Симптомы интоксикации развиваются поздно. Смешанно-клеточный вариант - наиболее частый (у 60 % больных), со средней продолжительностью жизни 3-5 лет, характеризуется более тяжелым течением по сравнению с предыдущими вариантами. При лимфоидном истощении течение заболевания может быть быстрым и злокачественным.

К критериям злокачественности процесса относят нарастание таких показателей, как СОЭ, количество в крови фибриногена, α 2 -глобулина, гаптоглобина и церулоплазмина. Активное течение процесса отмечают в случаях, если все перечисленные лабораторные показатели или хотя бы некоторые из них превышают определенные критические величины (СОЭ выше 30 мм/ч, фибриноген ≥ 5 г/л, α 2 -глобулины ≥ 10 г/л, гаптоглобин ≥ 1,5 г/л, церулоплазмин ≥ 0,4 ед. экстиакции).

В зависимости от наличия (Б) или отсутствия (А) общих симптомов и наличия (б) или отсутствия (а) показателей биологической активности выделяют три группы больных:

• Аа - с локальными симптомами (общие симптомы отсутствуют, лабораторные показатели нормальные);
• Бб - с генерализацией процесса (общие симптомы выражены);
• Аб - с повышением лабораторных показателей, предшествующим появлению симптомов интоксикации.

После лечения у больных группы Аб показатели биологической активности нормализуются, при отсутствии лечения эти больные переходят в группу Бб, в которой полной нормализации лабораторных тестов после лечения не происходит.